世界上最長(zhǎng)的單詞共189819個(gè)字母，讀完需三個(gè)多小時(shí)。

　　世界上最長(zhǎng)單詞是什么?

　　Titin(肌聯(lián)蛋白)是目前已知的最大的蛋白質(zhì)，它的分子量為2700kDa(25,000多個(gè)氨基端)，長(zhǎng)度為1μm，約占肌節(jié)的一半，是高度彈性分子。根據(jù)IUPAC(國(guó)際理論和應(yīng)用化學(xué)聯(lián)合會(huì))命名規(guī)則，該肌聯(lián)蛋白的名字足足有189819個(gè)字母，是名副其實(shí)最大的單詞。

　　Methionylthreonylthreonylglutaminylarginyltyrosylglutamylserylleucylphenylalanylalanylglutaminylleucyllysylglutamylarginyllysylglutamylglycylalanylphenylalanylvalylprolylphenylalanylvalylthreonylleucylglycylaspartylprolylglycylisoleucylglutamylglutaminylserylleucyllysylisoleucylaspartylthreonylleucylisoleucylglutamylalanylglycylalanylaspartylalanylleucylglutamylleucylglycylisoleucylprolylphenylalanylserylaspartylprolylleucylalanylaspartylglycylprolylthreonylisoleucylglutaminylasparaginylalanylthreonylleucylarginylalanylphenylalanylalanylalanylglycylvalylthreonylprolylalanylglutaminylcysteinylphenylalanylglutamylmethionylleucylalanylleucylisoleucylarginylglutaminyllysylhistidylprolylthreonylisoleucylprolylisoleucylglycylleucylleucylmethionyltyrosylalanylasparaginylleucylvalylphenylalanylasparaginyllysylglycylisoleucylaspartylglutamylphenylalanyltyrosylalanylglutaminylcysteinylglutamyllysylvalylglycylvalylaspartylserylvalylleucylvalylalanylaspartylvalylprolylvalylglutaminylglutamylserylalanylprolylphenylalanylarginylglutaminylalanylalanylleucylarginylhistidylasparaginylvalylalanylprolylisoleucylphenylalanylisoleucylcysteinylprolylprolylaspartylalanylaspartylaspartylaspartylleucylleucylarginylglutaminylisoleucylalanylseryltyrosylglycylarginylglycyltyrosylthreonyltyrosylleucylleucylserylarginylalanylglycylvalylthreonylglycylalanylglutamylasparaginylarginylalanylalanylleucylprolylleucylasparaginylhistidylleucylvalylalanyllysylleucyllysylglutamyltyrosylasparaginylalanylalanylprolylprolylleucylglutaminylglycylphenylalanylglycylisoleucylserylalanylprolylaspartylglutaminylvalyllysylalanylalanylisoleucylaspartylalanylglycylalanylalanylglycylalanylisoleucylserylglycylserylalanylisoleucylvalyllysylisoleucylisoleucylglutamylglutaminylhistidylasparaginylisoleucylglutamylprolylglutamyllysylmethionylleucylalanylalanylleucyllysylvalylphenylalanylvalylglutaminylprolylmethionyllysylalanylalanylthreonylarginylacetylseryltyrosylserylisoleucylthreonylserylprolylserylglutaminylphenylalanylvalylphenylalanylleucylserylserylvalyltryptophylalanylaspartylprolylisoleucylglutamylleucylleucylasparaginylvalylcysteinylthreonylserylserylleucylglycylasparaginylglutaminylphenylalanylglutaminylthreonylglutaminylglutaminylalanylarginylthreonylthreonylglutaminylvalylglutaminylglutaminylphenylalanylserylglutaminylvalyltryptophyllysylprolylphenylalanylprolylglutaminylserylthreonylvalylarginylphenylalanylprolylglycylaspartylvalyltyrosyllysylvalyltyrosylarginyltyrosylasparaginylalanylvalylleucylaspartylprolylleucylisoleucylthreonylalanylleucylleucylglycylthreonylphenylalanylaspartylthreonylarginylasparaginylarginylisoleucylisoleucylglutamylvalylglutamylasparaginylglutaminylglutaminylserylprolylthreonylthreonylalanylglutamylthreonylleucylaspartylalanylthreonylarginylarginylvalylaspartylaspartylalanylthreonylvalylalanylisoleucylarginylserylalanylasparaginylisoleucylasparaginylleucylvalylasparaginylglutamylleucylvalylarginylglycylthreonylglycylleucyltyrosylasparaginylglutaminyl……此處省略N萬字

　　肌聯(lián)蛋白是骨骼肌纖維中第三類豐富蛋白質(zhì)，它的分子量為2700kDb(25,000多個(gè)氨基端),長(zhǎng)度為1μm,約占肌節(jié)的一半。肌聯(lián)蛋白源自M線，并沿肌球蛋白纖維伸展，通過肌節(jié)的A帶，最后到達(dá)Z線。肌聯(lián)蛋白是高度彈性的分子(伸展時(shí)比原長(zhǎng)度多出3μm),因此在肌收縮和舒張時(shí)保持肌球蛋白纖維位于肌節(jié)的中心。

　　組織機(jī)構(gòu)

肌聯(lián)蛋白(TITIN)是一個(gè)巨大的肌小節(jié)蛋白,具有復(fù)雜的、分子折疊的功能.已知它具有如下三種生理功能:①肌聯(lián)蛋白將粗肌絲與Z-線連接，維持肌原纖維的完整性和穩(wěn)定性;肌聯(lián)蛋白是骨骼肌纖維中第三類豐富蛋白質(zhì)，它的分子量為2700kDa(25000多個(gè)氨基端)，長(zhǎng)度為1μm，約占肌節(jié)的一半。肌聯(lián)蛋白源自M線，并沿肌球蛋白纖維伸展，通過肌節(jié)的A帶，最后到達(dá)Z線。肌聯(lián)蛋白是高度彈性的分子(伸展時(shí)比原長(zhǎng)度多出3μm)，因此在肌收縮和舒張時(shí)保持肌球蛋白纖維位于肌節(jié)的中心。肉的肌原纖維是由粗肌絲和細(xì)肌絲有規(guī)律的排列形成,肌肉的收縮與舒張是兩組肌絲依賴ATP水解所釋放的能量而發(fā)生相對(duì)滑動(dòng)的結(jié)果。肌聯(lián)蛋白(titin)橫紋肌中縱跨M線與Z盤間的纖維蛋白，分子質(zhì)量高達(dá)3MDa，與粗肌絲的裝配和位置固定有關(guān)。

主要功能

橫紋肌肌小節(jié)的組成除了已知的粗、細(xì)肌絲系統(tǒng)外，還包括一種由巨大的蛋白質(zhì)--肌聯(lián)蛋白(TITIN)構(gòu)成的纖維系統(tǒng).肌聯(lián)蛋白橫跨肌小節(jié)從Z線到M線的區(qū)域.在心肌中，肌聯(lián)蛋白起著分子彈簧的作用，既可以對(duì)粗、細(xì)肌絲進(jìn)行精確的調(diào)控，產(chǎn)生心肌的被動(dòng)張力和回復(fù)力，又參與心肌主動(dòng)張力的調(diào)節(jié)和維持心肌的緊張度，并在耦聯(lián)和協(xié)調(diào)心肌的舒縮運(yùn)動(dòng)中發(fā)揮著重要作用.該文主要對(duì)肌聯(lián)蛋白在心肌舒縮中的功能、信號(hào)傳導(dǎo)機(jī)制以及肌聯(lián)蛋白與心肌病的關(guān)系。肌聯(lián)蛋白抗體(Titin-ab)在診斷胸腺瘤重癥肌無力(MGT)中的意義。方法采用ELISA法檢測(cè)73例不同病理類型MGT和58例不伴胸腺瘤重癥肌無力(NTMG)患者血清中Titin-ab和乙酰膽堿受體抗體(AChR-ab)的水平。結(jié)果MGT組患者血清中Titin-ab陽性率為76.7%，明顯高于NTMG組、其他疾病對(duì)照組和正常人組(P均<0.01);Titin-ab診斷MGT的敏感性低于胸腺CT/MR，但特異性高于后者(P<0.05);MGT患者Titin-ab與AChR-ab有明顯相關(guān)性(r=0.496，P<0.01)，而MGH患者則不明顯(r=0.385，P>0.05)。結(jié)論Titin-ab是一種診斷MGT(尤其是上皮細(xì)胞型胸腺瘤)較為敏感、特異、簡(jiǎn)便易行的實(shí)驗(yàn)室參數(shù)，它可能在MGT發(fā)病過程中起著重要的作用。