什么是肺間質(zhì)性改變含義
肺間質(zhì)改變?yōu)橹鞯睦^發(fā)性肺結(jié)核的CT表現(xiàn)特點及其在抗結(jié)核治療后療效評價的價值。什么是肺間質(zhì)性改變呢?下面是學習啦小編整理的什么是肺間質(zhì)性改變,歡迎閱讀。
什么是肺間質(zhì)性改變
肺間質(zhì)改變是個很復雜的疾病。好多病因可以引起肺間質(zhì)的改變。這個該去醫(yī)院正規(guī)治療的。如果延后,可能導致肺間質(zhì)纖維化,治療效果就不好了。還有,沒有憑一個胸片就可以肯定的說是肺間質(zhì)改變的。應該查個肺CT。必要時甚至需要做肺活檢。一般說來,都是應用激素以及大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。可以用些改善循環(huán)的藥物。平時避免感染,避免疾病的進一步加重。
間質(zhì)性肺炎
概況
間質(zhì)性肺炎是肺的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥。炎癥主要侵犯支氣管壁肺泡壁,特別是支氣管周圍血管周圍小葉間和肺泡間隔的結(jié)締組織而且多呈壞死性病變。
間質(zhì)性肺炎大多由于病毒所致,主要為腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等,其中以腺病毒和流感病毒引起的間質(zhì)性肺炎較多見,也較嚴重,常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎,病程遷延易演變?yōu)槁苑窝住?/p>
肺炎支原體也能引起間質(zhì)性肺炎。支原體經(jīng)呼吸道侵入后主要侵犯細支氣管和支氣管周圍組織,由于無破壞性病變故能完全恢復。
疾病描述
間質(zhì)性肺病(Interstitial lung Disease,簡稱ILD)這一病名的提出早在1975 年第18 屆Aspen 肺科討論會時使用了這一名詞。事隔10 年(1985)第28屆Aspen 肺科討論會再一次對ILD 做了研討。對ILD 的研究近十余年來雖然有了很大的進展,但對其概念的理解、分類的見解尚有不同的認識,特別是ILD 之中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(亦稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,特發(fā)性纖維化肺泡炎)的分類爭論較多,未能取得一致的見解。
ILD 是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群,是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變,以活動性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實體的總稱。ILD 可呈急性、亞急性及慢性經(jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹?,慢性期以纖維化病變?yōu)橹?。肺實質(zhì)指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織,包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分:細胞及細胞外基質(zhì)。細胞成分占肺間質(zhì)的75%,其中30%~40%是間葉細胞;其余是炎細胞及免疫活性細胞。
間葉細胞包括:成纖維細胞、平滑肌細胞及血管周圍細胞等。炎細胞及免疫細胞包括:單核巨噬細胞(約占90%)和淋巴細胞(約占10%)以及很少量的肥大細胞等。淋巴細胞中主要是T 淋巴細胞(約占淋巴細胞的3/4),少量(7%~8%)是B 細胞,其余為非T 非B 無效的細胞(約占20%),這些炎性細胞,特別是單核巨噬細胞可以產(chǎn)生許多化學介質(zhì)或細胞因子,在肺的炎癥病變的發(fā)病中起著主要作用。細胞外基質(zhì)包括細胞外基質(zhì)及結(jié)締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維(約占70%),其次是彈性纖維;前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白以及其他基質(zhì)蛋白或糖蛋白等。相鄰肺泡之間的空隙稱間質(zhì)膜,腔內(nèi)有毛細血管及淋巴管分布。肺毛細血管壁表面有內(nèi)皮細胞,其下為基底膜,內(nèi)皮細胞之間的連接較為疏松,毗連處有寬窄不均的空隙,平均為4~5nm,一些液體和蛋白質(zhì)顆??捎纱送ㄟ^,進入間質(zhì)腔內(nèi)。毛細血管在間質(zhì)腔內(nèi)緊貼肺泡壁,其一側(cè)為間質(zhì)薄層腔,保證血液和氣體有高的換氣效率;另一側(cè)為厚層腔,用來間質(zhì)液貯存和血管-間質(zhì)腔-肺泡之間的液體移動的調(diào)節(jié)。在間質(zhì)腔內(nèi)分布的淋巴終末端,可到達肺泡周圍肺毛細血管網(wǎng)絡(luò)空隙,吸引間質(zhì)腔內(nèi)的水分和蛋白質(zhì),維持間質(zhì)腔的儲水量,防止間質(zhì)以至于肺泡水腫。當肺間質(zhì)發(fā)生病變時,上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都會發(fā)生改變——炎癥細胞的激活和參與、組織結(jié)構(gòu)的破壞、成纖維細胞的增多、膠原纖維的沉積和修復等共同構(gòu)成了ILD 的組織病理學特征。需要指出的是:炎癥的浸潤和纖維的修復絕不僅限于間質(zhì),在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細支氣管氣道內(nèi)也可見到。
疾病病因
病因已明
?、盼霟o機粉塵:二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
?、莆胗袡C粉塵:霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
?、俏⑸锔腥荆翰《尽⒓毦?、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
?、人幬铮杭毎净熕幬铩紫?、環(huán)磷酰胺。
?、砂┬粤馨凸苎?肺水腫。
?、饰霘怏w:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣
病因未明
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎,膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結(jié)節(jié)病、組織細胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener 肉芽腫、慢性嗜酸粒細胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類約占全部ILD 的35%,其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見,其中無機類粉塵為病因者最多,由有機類粉塵致病者日益增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎,常因既往曾有過敏史,當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3,其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見,組織細胞增多癥,肺-腎綜合征和肺血管炎,特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。
癥狀體征
ILD 通常不是惡性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期,但起病常隱襲,病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過,機體對其最初反應在肺和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應,導致肺泡炎,最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管,最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化,導致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞,使通氣功能降低,炎癥也可累及氣管、毛細支氣管,往往伴機化性肺炎,也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點,包括類似的癥狀,X 線征象及肺功能檢查特點。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰,伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,急性期可伴有發(fā)熱。
體征:呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)有杵狀指趾,其中Velcro 啰音最具特征性。
分類:間質(zhì)性肺病的分類未統(tǒng)一,按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。
病理生理
活化的巨噬細胞具有調(diào)整淋巴細胞的功能和分泌炎性介質(zhì)如補體成分、前列腺素、膠原酶、彈性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纖維蛋白溶酶活化劑、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纖維細胞生長因子和中性粒細胞趨化因子等作用?;罨疶 淋巴細胞能分泌淋巴激活素,如巨噬細胞移行抑制因子、白細胞抑制因子、單核細胞趨化因子和巨噬細胞活化因子等。B 淋巴細胞能分泌IgG、IgA 和IgM 等。中性粒細胞能分泌膠原酶、彈性蛋白酶、中性蛋白酶(組織蛋白酶G)、酸性蛋白酶(組織蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。
病理分類
?、虐床±碜兓诸悾?/p>
?、俜茄装Y性非腫瘤性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。
?、谌庋磕[性間質(zhì)性肺疾病:如慢性間質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。
③肺特異性炎癥:如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。
?、軣o機粉塵吸入性職業(yè)病。
⑤增生及腫瘤性病變:如原發(fā)性細支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。
?、薹伍g質(zhì)纖維化及蜂窩肺(末期肺)。
?、瓢捶闻萁Y(jié)構(gòu)中聚集的細胞類型分類:
?、倬奘杉毎?淋巴細胞-中性粒細胞型:簡稱中性粒細胞型肺泡炎。巨噬細胞仍占多數(shù),但中性粒細胞增多,并長期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集,為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有:特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎),家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細胞增生癥X 和石棉肺等。
②巨噬細胞淋巴細胞型:簡稱淋巴細胞型肺泡炎。巨噬細胞和淋巴細胞均增加,但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多。中性粒細胞不增加。結(jié)節(jié)病,過敏性肺炎和鈹中毒等,均屬于這一型。肺實質(zhì)細胞受某種致病因素的直接作用,或通過炎癥和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段,如去除病因或接受治療,其病變可以逆轉(zhuǎn);當急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性,中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶,破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁,影響病變的可逆性。如病變進一步發(fā)展,間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂,鏡檢可見大量纖維組織增生,肺泡隔破壞,形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復原;病變再進一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害,形成廣泛的囊性纖維化。
疾病分期
?、衿?/p>
肺實質(zhì)細胞受損,發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應細胞呈增生、募集和活化現(xiàn)象。在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中,證實有免疫復合體,能刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子,使中性粒細胞聚集于肺泡結(jié)構(gòu)中?;罨木奘杉毎椭行粤<毎芊置谀z原酶。支氣管肺泡灌洗隨訪復查8~24 個月,膠原酶活性仍持續(xù)存在,活化的膠原酶可破壞肺泡結(jié)構(gòu)的間質(zhì)膠原(在急性肺炎如肺炎球菌炎,中性粒細胞在肺泡結(jié)構(gòu)中存在的時間很短暫,故不會引起間質(zhì)結(jié)締組織進行性和永久性損害。
將特發(fā)性纖維化及結(jié)節(jié)病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細胞,分別在無RPMI-1640 培養(yǎng)基中培養(yǎng),產(chǎn)生纖維結(jié)合蛋白的速度,比正常的巨噬細胞分別快20 倍和10 倍。纖維結(jié)合蛋白對肺臟的成纖維細胞具有趨化作用,在形成間質(zhì)纖維化起重要作用。結(jié)節(jié)病T 淋巴細胞能分泌淋巴激化素,引起肉芽腫形成。在Ⅰ期階段,肺實質(zhì)的損害不明顯,若激發(fā)因素被消除,病變可以恢復。
?、蚱?/p>
肺泡炎演變?yōu)槁?,肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害,引起肺實質(zhì)細胞的數(shù)目、類型、位置和(或)分化性質(zhì)發(fā)生變化。Ⅰ型上皮細胞受損害,Ⅱ型上皮細胞增生修補。從Ⅰ期演變到Ⅱ期,或快或慢,長者可達數(shù)年。受各種因素如接觸期限、肺臟防御機制效能、損害范圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等影響,肺泡結(jié)構(gòu)的破壞逐漸嚴重而變成不可逆轉(zhuǎn)。
Ⅲ期
其特征為間質(zhì)膠原紊亂,鏡檢可見大量纖維組織增生。纖維組織增生并非單純地由于成纖維細胞活化,而是各種復合因素如膠原合成和各種類型細胞異常所造成。膠原組織斷裂,肺泡隔破壞,形成囊性變化。到了Ⅲ期,肺泡結(jié)構(gòu)大部損害和顯著紊亂,復原已不可能。
?、羝?/p>
為本病的晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害,代之以彌漫性無功能的囊性變化。不能辨認各種類型間質(zhì)性纖維化的基本結(jié)構(gòu)和特征。
診斷檢查
診斷
根據(jù)患者的病史、病程長短,臨床表現(xiàn)及X 線征象、肺功能檢查和肺活檢等,即可確診。
實驗室檢查
血液檢查:間質(zhì)性肺病肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關(guān)聯(lián),許多患者血沉增速,或血液免疫球蛋白增高,與肺纖維化亦無密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復合體,是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類風濕因子、抗核抗體陽性,部分患者血清出現(xiàn)抗肺膠原抗體。動脈血氣分析:由于潮氣量減低,呼吸頻率增高,呼吸淺速,肺泡通氣量不足,導致通氣/血流比例降低,發(fā)生低氧血癥,但動脈血二氧化碳分壓正常。運動后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查:應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉,以生理鹽水沖入灌洗,獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學和非細胞成分的測定。本法具有以下優(yōu)點:
①灌洗液的細胞學檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結(jié)構(gòu)中的炎性和效應細胞的類型與數(shù)目。
?、诟鞣N間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細胞總數(shù)為(0.2~0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬細胞占85%~90%,淋巴細胞約占10%,中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅占1%以下,細胞總數(shù)多由肺泡巨噬細胞的增加而增加,而細胞種類的變化在ILD 時有診斷意義。
如過敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時也可見淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS 時嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現(xiàn)淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T 細胞占70%~80%,B 細胞占10%~20%,而ILD 中的結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細胞增加。一直想用標記T 細胞亞群或T 細胞、B細胞的活化程度解釋ILD 的活動性和預后。僅見結(jié)節(jié)病時T細胞數(shù)及活化T 細胞數(shù)的增加與病情的進展情況相關(guān)。
此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時活化的B 細胞增加則提示病情的進展,淋巴細胞增多則對激素治療效果較好,其預后也較好。
輔助檢查
胸部X線檢查
診斷間質(zhì)性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影,密度增高如磨砂玻璃樣,由于早期臨床癥狀不明顯,患者很少就診,易被忽略,病情進一步進展,肺野內(nèi)出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影甚至網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影,結(jié)節(jié)1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變,呈蜂窩肺,肺體積縮小,膈肌上抬,葉間裂移位,發(fā)展至晚期則診斷較易,但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質(zhì)性肺纖維化,但胸部X 線檢查卻正常,因此X 線檢查對肺泡炎不夠敏感,且缺乏特異性。肺部CT 或高分辨CT:對肺組織和間質(zhì)更能細致顯示其形態(tài)結(jié)構(gòu)變化,對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值,CT 影像的特點包括結(jié)節(jié)影,支氣管血管壁不規(guī)則影,線狀影和肺野的濃度等四種影像,結(jié)節(jié)可出現(xiàn)在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現(xiàn)于小葉中心,支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍。高分辨CT 影像對間質(zhì)性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X 線胸片,對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT 影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD 具有獨特的診斷價值。
肺功能檢查
此項檢查僅是功能的診斷,而非病理診斷,在早期階段,肺功能檢查可以完全正常,當病情進展才可能出現(xiàn)肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少,隨之肺總量也減少。第1s 時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現(xiàn)明顯升高,如已達到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙,其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現(xiàn)V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現(xiàn)氣體交換功能障礙,如彌散功能(DLCO)較早期即有降低,一旦X 線胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變,DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性,在病變輕微者極差,病情嚴重者相關(guān)性較好。凡肺功能嚴重損害者,肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中,容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化,僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD 的早期診斷與判定預后是非常有用的,特別是動態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD 的療效,有不同的看法,僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD 的最好程序,當病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時,要進行肺活檢。肺活檢分為兩種①應用纖維支氣管鏡做肺活檢,其優(yōu)點為操作簡便,安全性高,可作為常規(guī)檢查,且便于復查。學者認為,纖維支鏡所取的肺組織過小,(<2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高,為提高陽性率可取5~6 塊肺組織。②刮胸肺活檢:切去肺組織2cm×2cm,可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段,但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面,無疑開胸肺活檢是必要的。國外學者報道經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例,將有90%可在開胸活檢得到確診,并認為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的普通間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下中國開展開胸肺活檢甚少,這是阻礙診斷水平提高的主要原因。
67Ga 核素掃描
67Ga 不聚集于正常的組織器官,而聚集于慢性炎性組織,其敏感性很高但特異性低。67Ga 指數(shù)即67Ga 在肺內(nèi)聚集所占全肺面積的百分比。>50U 表示陽性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga 指數(shù)>50U。
流行病學
本病多為散發(fā),見于各年齡組,以40~70 歲較多,在美國ILD 發(fā)病率為20/10 萬~40/10 萬,美國疾病控制中心統(tǒng)計,炎癥后纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者,男性由48.6/10 萬(1979)上升50.9/10 萬(1991),女性由21.4/10 萬上升至27.2/10 萬,關(guān)于ILD 報道日見增多,其發(fā)病率也日見增長。
關(guān)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病率不詳。1990~1994 年間有報道估計其發(fā)病率為3/10 萬~6/10 萬。本病男性多于女性,新墨西哥州1994 年的調(diào)查資料表明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率男性為20.2/10 萬,女性13.2/10 萬,多為中年人,通常在40~70 歲之間,診斷時平均年齡為66 歲,發(fā)病率隨年齡增長而增加。35~44 歲年齡段發(fā)病率為2.7/10 萬;75 歲以上則發(fā)病率增加至175/10 萬。無明顯的地理分布差異,且無明顯種族傾向,但其病死率似乎白人高于黑人,其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。
對于病因未明的ILD 尚無法預防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加,且隨吸煙者的增加,危險性增加。病因已明的ILD 的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員,長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測,定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X 線檢查,及時早期發(fā)現(xiàn)疾病,及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。
治療方案
常規(guī)治療
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進展性的疾病,未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2~4 年,自從應用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長到6 年左右。不論是早期還是晚期,都應立即進行治療,使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn),部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展,首選藥物為皮質(zhì)激素,其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過程,降低免疫復合物含量,抑制肺泡內(nèi)巨噬細胞的增殖和T 淋巴細胞因子功能,在肺泡炎和細胞滲出階段應用,可使部分患者的肺部X 線陰影吸收好轉(zhuǎn),臨床癥狀有顯著改善,肺功能進步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療,臨床癥狀亦可有不同程度的改善,但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40~60mg/d,分3~4 次服用。待病情穩(wěn)定,X 線陰影不再吸收可逐漸減量,維持4~8 周后每次減5mg,待減至20mg/d 時,每周每次減2.5mg,以后10mg/d維持應短于1 年。如減量過程中病情復發(fā)加重,應再重新加大劑量控制病情,仍然有效。療程可延長至兩年,如病情需要可終身使用。應注意檢測藥物副作用,盡可能以最小的劑量,最少的副作用達到最好的效果。應用糖皮質(zhì)激素時應注意機會致病菌感染,注意肺結(jié)核的復發(fā),必要時聯(lián)合應用抗結(jié)核藥物,長期應用糖皮質(zhì)激素應注意真菌的感染。如病情進展兇險或急性型發(fā)病者,可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法,如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d,持續(xù)3~5 天,病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量,避免復發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑,或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用,有一定的預防間質(zhì)纖維化的作用,雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制輔助T 淋巴細胞,間接地抑制了體液免疫,對預防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用,可作為重要的輔助藥物。
青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化,療效比較無明顯差異,但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組,但青霉胺應用前應做青霉胺皮試,注意其副作用,主要副作用為胃腸道反應和過敏反應。尚在實驗研究階段的抗細胞因子療法,尚無定論。其他對癥治療包括糾正缺氧,改善心肺功能,控制細菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進的國家已開展并收到一定療效,單肺移植1 年存活率達73.1%,3 年存活率62.7%,雙肺移植1 年存活率70%,3 年存活率55%。
藥物治療
西藥治療
IPF是一種持續(xù)發(fā)展的疾病,治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn),進而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化,但迄今尚無特效療法。糖皮質(zhì)激素仍為首選藥物,其次為免疫抑制劑等。
?、逼べ|(zhì)激素慢性型常規(guī)起始劑量為強的松30~40mg/日,分3~4次服用。待病情穩(wěn)定,X線陰影不再吸收可逐漸減量,約持續(xù)4~6周后每次減5mg,待減至20mg/日,每次減2.5mg,如患者感病情不穩(wěn)定,減量更應緩慢,甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日,療程不應少于1年。如減量過程中病情反復,應再重新加大劑量控制病情,仍然有效。如病情需要,可終身服用。治療開始后絕大多數(shù)病人于短期內(nèi)臨床癥狀好轉(zhuǎn)或明顯好轉(zhuǎn),而肺部X線陰影變化不明顯。如為急性型或已發(fā)展到嚴重缺氧階段則激素應自大劑量開始,以便迅速扭轉(zhuǎn)病情。強的松60~80mg/日,分3~4次應用。如病情兇險開始即用沖擊療法,靜脈注射甲基強的松龍500~1000mg/日,持續(xù)3~5天,病情穩(wěn)走即改為口服,最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量,避免復發(fā)。
⒉免疫抑制劑 皮質(zhì)激素療效不理想時,可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥,但效果待定。
?、帕蜻蜞堰剩簽槭走x藥物,劑量為100mg/日,每日一次口服,副作用小。
?、骗h(huán)磷酰胺:劑量為100mg/日,口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等,故應嚴密觀察。
?、抢坠俣噙埃壕哂写_切的抗炎、免疫抑制作用,與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應用可減少上述兩藥的劑量并增加療效,劑量為10~20mg,每日3次,口服。
?、硨ΠY治療 如出現(xiàn)繼發(fā)感染時應根據(jù)細菌類型選擇抗菌素;低氧血癥可給予低流量氧吸入。
中藥治療
間質(zhì)性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹,氣血不通,絡(luò)脈瘀阻,并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程;肺纖維化病程日久,肺葉萎弱不用,氣血不充,絡(luò)虛不榮,則可屬“肺痿”。部分學者認為,“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名,二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機特點,故臨證應正確處理二者之間的辯證關(guān)系,分別虛實主次、輕重緩急,從而確定病名歸屬。
間質(zhì)性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時,應著眼整體調(diào)整,給予個體化的辨證論治,而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
間質(zhì)性肺炎生活注意事項:
?、币WC有足夠的休息,還要注意保暖,避免受寒,預防各種感染。注意氣候變化,特別是冬春季節(jié),氣溫變化劇烈,及時增減衣物,避免受寒后加重病情。
?、惨惺孢m的居住環(huán)境。房間要安靜,保持清潔衛(wèi)生,空氣要清新、濕潤、流通,避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素,也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
?、筹嬍撤矫?,飲食上要清淡、易消化,以流質(zhì)或半流質(zhì)為主,多吃瓜果蔬菜,多飲水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物??偟恼f來飲食特點應是:飲食必須做到多樣化,合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜,并且宜于消化吸收。
?、淳裆蠎3钟淇鞓酚^的情緒,防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態(tài)度,也就是說要保持精神愉快,就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想,不過分追求名利和享受要體會“比上不足,比下有余”的道理,這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快,還要把日常生活安排得豐富多彩。
?、颠h離外源性過敏原,諸如:一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或?qū)嶒烇曫B(yǎng)者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調(diào),濕化器,桑那浴)以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。
擇優(yōu)方案
糖皮質(zhì)激素治療,潑尼松(強地松)40~60mg/d,待病情穩(wěn)定4~8 周逐漸減量,每次減5mg,減至20mg/d,每周每次減2.5mg,減至10mg/d,維持不應短于1 年。
康復治療
肺間質(zhì)纖維化患者的康復也是非常重要的,包括:
①營養(yǎng)支持療法:隨病情的進展,缺氧狀況的進一步加重,患者的活動量明顯減少,肌肉組織明顯萎縮,加之反復合并感染,食欲減退,常常伴有體重進行性下降,最后導致呼吸肌衰竭,加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要,其目的是給病人提供合理的營養(yǎng),保證機體細胞的代謝,維持器官組織的結(jié)構(gòu),參與機體的生理、免疫機能的調(diào)控與組織的修復,促進病人康復。
?、谘醑煟杭抑袘獋溆醒鯕馄炕蛐⌒椭蒲鯔C,可隨時緩解呼吸困難癥狀。
③運動:病情輕者最適宜應用康復治療如醫(yī)療體育,效果較好,能顯著改善肺功能和自覺癥狀,預防病變的進一步發(fā)展。病情較重者可謹慎地鍛煉,使能適應日常輕微的活動。
?、茴A防感染:按氣候變化增減衣服,可應用免疫抑制劑,提高機體免疫力。
生活護理:
偏方
從中醫(yī)學的角度來說,應當是望問聞切四診合參,四診不全,只能是對癥治療.從中醫(yī)學的理論上思考,可以認為是肺腎陰虛.治宜滋陰補腎,宣肺化痰.
取黃精30克,熟地黃,生地黃,門冬,杏仁,甘草各15克,生石膏(先煎),知母,山藥,紅藤,麥川牛膝,全蕎麥,黃芩,地骨皮,紫草各10克.水煎服.每日1劑,先連用7劑,如有效,可以繼續(xù)服用,同時服用六味地黃丸,每次30粒(水丸),每日2服次,連用1--3個月,可以緩解.
出現(xiàn)心臟癥狀,可配用丹參滴丸.
藥膳
肺炎按病理解剖可分為大葉肺炎,支氣管肺炎和間質(zhì)性肺炎.主要臨床表現(xiàn)為咳嗽,咳痰,喘促,胸悶等,可選擇適當藥膳作為輔助治療.
以下給你介紹幾則食療藥膳的單方,復方,供選擇使用:
1. 單方
在上述感冒,支氣管炎的食療中藥中,能疏散風熱的菊花,淡豆豉等,均可適用于肺炎初期證屬風熱犯肺者;能清熱化痰或養(yǎng)陰潤肺的荸薺,百合,梨,藕,蜂蜜等,亦可用于肺炎證屬肺熱壅盛或肺陰耗傷者.
① 大蒜
取5%大蒜汁.每次可服20毫升,每日4次;或服10%的大蒜糖漿,每次15--20毫升,每4小時1次.
本方中其有效成分大蒜素有很強的抗菌作用,故大蒜汁,大蒜糖漿均可適用于治療肺炎.
?、?馬齒莧
用粳米50克,馬齒莧30克.共煮為粥,每日服食1--2次,可作為肺炎的輔助治療.
本方中為一年生草本植物馬齒莧的全草,是一種可食用的野菜,有清熱,涼血,解毒作用,對多種細菌有抑制作用.
2. 復方
肺炎初起證屬風熱犯肺者,可參照風熱型感冒或風熱型急性支氣管炎的藥膳復方應用.隨著肺炎地進一步發(fā)展,當呈現(xiàn)肺熱壅盛癥狀時,可配用痰熱型支氣管炎的藥膳復方.肺炎恢復期出現(xiàn)氣陰兩傷者,可參照肺虛型慢性支氣管炎的藥膳復方應用.下面再選介幾個膳方:
① 復方銀菊茶
取蘆根30克(鮮者加倍),金銀花21克,菊花,桑葉各9克,杏仁6克,水煎,去渣,加入蜂蜜30克.代茶飲
本方適用于肺炎初起證屬風熱犯肺者.
?、?蘆根竹瀝粥
用蘆根60克(鮮者加倍),水煎,濾汁去渣,加粳米50克和適量水.共煮為稀粥,加入竹瀝30克,冰糖15克,稍煮后即可服食,每日1--2次.肺炎證屬肺熱壅盛者,可服此粥.
本方可作為輔助治療. [1]
預后預防
預后
對于間質(zhì)性纖維化的預后估計,絕大部分預后不佳,其病程長短依賴于病情的進展,急性期最短兩周內(nèi)死亡,發(fā)展慢者可長達20 年以上。自從應用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后,病程已明顯延長。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定,長期緩解。
預防
對于病因未明的ILD尚無法預防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加,且隨吸煙者的增加,危險性增加。病因已明的ILD 的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員,長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測,定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X 線檢查,及時早期發(fā)現(xiàn)疾病,及時診治。
另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過臨床觀察,ILD 的發(fā)病過程有時是很緩慢的,臨床上經(jīng)常會遇到青年時曾接觸粉塵或毒物而到老年時期才出現(xiàn)明顯癥狀的患者,而對于這些老年患者由于免疫功能低下,營養(yǎng)狀態(tài)差以及心、肺、腎等基礎(chǔ)疾病的存在,治療上是非常困難的,病死率甚高。
老年人體力活動少可能掩蓋由于此病造成的呼吸困難、氣短等癥狀,故對于此病的高危人群應以家庭為單位,以社區(qū)為范圍承擔保健職能,定期開展健康教育和保健咨詢。
飲食調(diào)理
芹菜熘鯉魚:鯉魚250克,鮮芹菜50克,淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲,芹菜切段,把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉,上湯調(diào)成汁。炒鍋置旺火上,下油燒至5成熱,放人魚絲熘散,瀝去余油,放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味,而后烹入芡汁,放人亮油,起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風利濕、養(yǎng)神益氣等功效。鯉魚芹菜合食,適用于急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲:熟兔肉100克,蘑菇50克,蔥白25克,辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲,蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底,兔絲蓋面,盛入盤內(nèi)。用醬油把芝麻醬分次調(diào)散,香油調(diào)勻成味汁,淋于兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效,蘑菇有解毒潤燥、益氣補脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食,適用于治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯:鵪鶉1只,百合25克,生姜、蔥、味精、細鹽適量。將鵪鶉殺后去毛、去腳爪、去內(nèi)臟洗凈,放人開水中焯一下,撈出切塊;將百合掰瓣,洗凈,備用。將姜、蔥洗凈,姜拍破,蔥切段。鍋置于旺火上,倒入適量清水,放人鵪鶉,燒開,下百合、姜塊、蔥段,改 用小火燉至鵪鶉熟時,加入鹽、味精燜數(shù)分鐘,入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效;百合有潤肺止咳、養(yǎng)陰清熱、清心安神等功效。二者同食,適用于急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯:瘦肉、大白菜心各100克,姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲,白菜洗凈、切絲,放入沸水中,剛熟時撈出,放清水漂凈,濾干水分待用;鍋置于旺火上,下雞油燒五成熟,放人蒜,炒金黃色,再加瘦肉合炒,加入細鹽,人湯煮熟,再加白菜心煮沸,放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平,味甘,有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食,適應于急慢性肺炎引。
看了什么是肺間質(zhì)性改變的人還看了:
什么是肺間質(zhì)性改變含義
上一篇:什么是非甾體抗炎藥以及不良反應
下一篇:肺氣腫是什么病要怎么治療