蠶豆病的預(yù)防

　　蠶豆病是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。 下面是學(xué)習(xí)啦小編為大家準(zhǔn)備的蠶豆病的預(yù)防，希望大家喜歡!

　　蠶豆病的預(yù)防

　　蠶豆病的預(yù)防方法主要有哪些呢?以下是小編整理的關(guān)于蠶豆病的預(yù)防的一些方法。

　　1、目前蠶豆病最為有效的預(yù)防手段是進(jìn)行基因檢測，抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素?；蛟\斷是一項新型的產(chǎn)前檢查技術(shù)，與過去遺傳病檢查風(fēng)險大、對孕婦和胎兒都有創(chuàng)傷性不同，這種篩查技術(shù)只需要抽取孕婦少量的靜脈血，通過進(jìn)口試劑的精確檢測，很快就能知道結(jié)果，準(zhǔn)確率達(dá)90%。

　　2、蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，家屬中有人得過此病，應(yīng)禁食蠶豆及其制品。

　　3、在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū)，進(jìn)行群體G-6-PD缺乏普查。

　　4、凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)避免食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物。

　　5、遠(yuǎn)離種植蠶豆的地方，避免接觸蠶豆花粉。

　　蠶豆病臨床表現(xiàn)有哪些

　　蠶豆病，對于這個詞語相信大家還不是很熟悉，那么蠶豆病臨床表現(xiàn)又是什么呢?

　　蠶豆病早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。

　　大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內(nèi)死亡。

　　蠶豆病會遺傳嗎

　　蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病，病理基因在X染色體上，意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發(fā)病，男性只有一個X性染色體，所以只要這個X染色體異常就會發(fā)病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，就會發(fā)病。所以這種疾病以男性為多，而他們的父母可能是沒有癥狀的。常見的情形是父母親都沒病，但是母親帶有一個有病的染色體，這樣的話，所生的男孩有一半會有蠶豆癥;所生的女孩都正常，但是其中一半會跟母親一樣帶有一個隱性的基因。也就是說，兒子患病，一定是從母親遺傳得到;女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來。

　　患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。因此，父母孕前做優(yōu)生檢查非常重要。

　　蠶豆病的檢查方法

　　蠶豆病的檢查方法主要以下幾方面：

　　1、血象

　?、傺t蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下;②紅細(xì)胞最低降至0.5×1012/升以下;③網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細(xì)胞增多;⑤白細(xì)胞數(shù)升高，可達(dá)(10～20)×109/升，甚至呈類白血病反應(yīng);⑥血小板計數(shù)正?；蛟龈摺?/p>

　　2、骨髓象

　　①紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生，年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯;②紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。

　　3、尿檢查

　?、倌虺梳u油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等;②尿隱血試驗陽性率可達(dá)60%～70%;③尿檢驗可見蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性;④血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低;⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

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