耳朵先天畸形的治療
在辛苦懷胎十月之后,準(zhǔn)媽媽和準(zhǔn)爸爸們一定是希望見到一個(gè)活潑健康的寶寶,但是先天畸形一直以來都困擾著人們。先天畸形有很多種,其中耳朵先天畸形是一個(gè)比較常見的畸形病,下面是學(xué)習(xí)啦小編為大家準(zhǔn)備的耳朵先天畸形的治療,希望大家喜歡!
耳朵先天畸形怎么回事
耳朵是一個(gè)人接受外界,感知外界信息的最為直接的器官,耳朵如果出了問題,那將無疑是一件令人心塞的事情。那么耳朵先天畸形怎么回事呢?
耳朵先天畸形醫(yī)學(xué)術(shù)語稱為先天性小耳畸形,或稱為先天性外中耳畸形,表現(xiàn)為重度耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形,而內(nèi)耳發(fā)育多為正常,通過骨傳導(dǎo)有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術(shù)來治療。
常見的耳朵先天畸形分為以下兩類:
1、先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼,是第一鰓溝在胚胎期沒有完全融合而留下來的最常見耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方,瘺管可有分支,管腔內(nèi)有脫落上皮,擠壓時(shí)有白色臭味分泌物?;摃r(shí)可形成膿腫,需切開排膿。反復(fù)化膿易形成膿痞或疤痕,待痊愈后需行瘺管及分支切除術(shù)。如不發(fā)作者一般不需治療。
2、先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時(shí)發(fā)生,前者系第一、二鰓弓,后者為第一鰓溝發(fā)育障礙造成。還可伴有中耳甚至內(nèi)耳畸形。
一般這類畸可分為三類:①小耳廓形態(tài)尚可辨認(rèn),耳道閉鎖部分未波及中耳;②耳廓呈條索樣突起,耳道閉鎖伴中耳畸形,聽力呈傳音性聾,此型最為常見;耳廓?dú)埲眱H存不規(guī)則突起,耳道閉鎖伴中耳畸形并累及內(nèi)耳,聽力呈混合聾。此型在臨床上少見。
耳朵先天畸形的癥狀
先天性耳畸形人們一看就可以診斷,是否伴有中耳內(nèi)耳畸形則需要做聽檢查明確耳聾性質(zhì),通過CT掃描可了解耳道及中耳畸形情況。那么耳朵先天畸形的癥狀有哪些呢?
先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上最常用的分型為三型:
?、穸龋憾拇笮 ⑿螒B(tài)發(fā)生變化,但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄,嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖
Ⅱ度:最為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖
Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊,嚴(yán)重者出現(xiàn)無耳。
先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形,并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一,如:眼-耳-脊柱序列征。
其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。
耳朵先天畸形的病因
耳朵先天畸形無疑是一件令人遺憾的事情,那么耳朵先天畸形的病因是怎樣的呢?
一、胚胎學(xué)
耳廓起源于胚胎第一鰓弓(下頜弓)和第二鰓弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鰓弓的一部分將會(huì)發(fā)育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓發(fā)育成形。6個(gè)小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段,胚胎受到遺傳或外界因素影響,容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。
二、遺傳學(xué)
先天性小耳畸形可以單獨(dú)發(fā)生,也可以是綜合征的部分表現(xiàn),常見綜合有:Treacher Collins綜合征,Goldenhar 綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑒別是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn),但迄今沒有研究結(jié)果。
三、流行病學(xué)
先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同,與人種和地域均有關(guān)系。最近的報(bào)道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右側(cè)畸形較多見,雙側(cè)畸形在10%左右。
小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚,一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果,環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素,有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9% -33.8%。
耳朵先天畸形的治療
人活在世上,眼觀四路,耳聽八方,都是很正常的事情。但是有些人生來便失去了這樣一種對(duì)于大眾來說,十分平常切自然的能力,這無疑是很殘忍的事情。那么耳朵先天畸形的治療是怎樣的呢?
先天性小耳畸形的治療主要包括兩個(gè)方面的內(nèi)容,一個(gè)是外耳郭再造,另一個(gè)是聽功能重建。一般先行外耳郭再造,再行聽功能重建。聽力重建手術(shù)常常會(huì)破壞耳后皮膚,因此要在耳郭再造后施行。
一、外耳郭再造
1、手術(shù)時(shí)機(jī):耳朵再造手術(shù)時(shí)機(jī)很重要,是獲得理想手術(shù)效果主要的決定因素之一。我們認(rèn)為綜合肋軟骨發(fā)育、耳郭發(fā)育以及心理發(fā)育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。
2、再造方法:耳朵再造通常需要2~3次手術(shù)。具體的方法有兩種。一種叫做Brent法,Brent是個(gè)美國醫(yī)生,后來日本的Nagata永田醫(yī)生做了比較大的技術(shù)改進(jìn),這種方法在全球范圍內(nèi)應(yīng)用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴(kuò)張。
另一種是皮膚擴(kuò)張法,手術(shù)一般要3次。第一次手術(shù)在殘耳后乳突區(qū)埋置一個(gè)50~80ml水囊(即皮膚軟組織擴(kuò)張器),住院時(shí)間約4天左右。手術(shù)后7 天開始注入生理鹽水,隔天注水一次,注滿50~80ml生理鹽水約需1個(gè)月,注水完成后休養(yǎng)1個(gè)月再來醫(yī)院行第二次手術(shù)。
二、聽力重建
對(duì)于雙側(cè)小耳畸形、外耳道閉鎖的患者,可以考慮進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽力的手術(shù)。但對(duì)于單側(cè)小耳畸形的患者,筆者的經(jīng)驗(yàn)是進(jìn)行部分外耳道成形,深度在1cm左右,不進(jìn)人中耳腔,盡量用局部皮瓣向內(nèi)翻人覆蓋之。
看了“耳朵先天畸形的治療”的人還看了:
3.附耳是如何形成的