地中海貧血能治愈嗎
地中海貧血能治愈嗎?地中海貧血是一種遺傳的血液病,所以有很多人想要知道能不能治愈,地中海貧血的治療方法有哪些?下面就是學習啦小編給大家整理的地中海貧血資料,希望對你有用!
地中海貧血能治愈嗎
地中海貧是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,這種疾病也就是醫(yī)學上講的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。
地中海貧血能治愈嗎?專家表示,地中海貧血主要以預防為主。輕型無癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進行造血干細胞移植,若不進行造血干細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡,并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血的治療方法
1.一般治療
注意休息和營養(yǎng),積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。
2.輸血和去鐵治療,此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細胞輸注。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150gL;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15mlkg,使血紅蛋白含量維持在90~105gL以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑
常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF1000μgL)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mgkg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用?;蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng日。
4.脾切除
脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證。
5.造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應(yīng)用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。
提醒:有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血的預防方法
1、地中海貧血患者應(yīng)多吃高蛋白食物。因為,光補充鐵元素也是不夠的,還要使鐵被人體充分吸收利用才能起到補血的效果,而高蛋白食物就能夠幫助人體對鐵的吸收,同時這類食物也是合成血紅蛋白必需的物質(zhì),這類食物有如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。
2、缺乏維生素E,容易使地中海型貧血患者的血球破裂,進而引
起溶血??梢猿浞謹z取如綠葉蔬菜、全谷類、紅蘿卜、蛋類、甘藷、豆類制品、及植物油等,都是防治地中海貧血很好的選擇。
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