地中海貧血的原因是什么
地中海貧血是由于常染色體遺傳缺陷導致血紅蛋白中的珠蛋白合成障礙，因一種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或完全缺乏，紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。地中海貧血的原因是什么呢?地中海貧血怎么辦?下面就是學習啦小編給大家整理的地中海貧血的原因，希望對你有用!
地中海貧血的原因
醫(yī)學上地中海貧血又稱海洋性貧血，是一種較為常見的血液病，有許多患者正因此痛苦不堪。地中海貧血是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致，其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發(fā)育等異常。造成地中海貧血的原因主要有以下幾種：
1、致病原因
地中海貧血疾病是由于珠蛋白基因的缺失或點突變導致的，其中組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼組成，這些基因的缺失或點突變會造成各種肽鏈的合成障礙，從而就會致使血紅蛋白的組分改變，一般情況下將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見，也提醒人們要全面掌握產(chǎn)生此病的原因才能夠做好防范措施。
2、β地中海貧血
人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5，而且β地中海貧血(簡稱β地貧)的發(fā)生主要是由于基因的點突變，少數(shù)為基因缺失引發(fā)的，其中基因缺失和有些點突變會導致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧;有些點突變還會使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β+地貧。
3、基因突變
迄今已發(fā)現(xiàn)地中海貧血患者因為突變點達100多種，國內(nèi)已發(fā)現(xiàn)28種，其中常見的突變有6種為β41-42(-TCTT)，約占45%;IVS-Ⅱ654(C→T)，約占24%;β17(A→T);約占14%;TATA盒-28(A→T)，約占9%;β71-72(+A)，約占2%;β26(G→A)，即HbE26，約占2%，也在提醒著人們要及時掌握這些情況才能夠避免自身健康受到傷害。
4、重型β地貧
此類型地中海貧血疾病主要是β0或β+地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA合成減少或消失，而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF(a2γ2)，使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，這樣就會導致患者組織缺氧。由于以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血，一些貧血和缺氧刺激紅細胞生成素的分泌量增加，也會促使骨髓增加造血導致骨骼的改變;其中貧血還會使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反復輸血，使鐵在組織中大量貯存，導致含鐵血黃素沉著癥。
地中海貧血的3種類型
1、重型：出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，并有發(fā)育不良，其特殊表現(xiàn)有頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現(xiàn)是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊，亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進、繼發(fā)性血色病。
2、中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。
3、輕型：輕度貧血或無癥狀，一般在調查家族史時發(fā)現(xiàn)。
地中海貧血食療方法
1、烏龍大棗湯：取大棗50克，龍眼肉20克，砂仁15克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調味，文火燉2小時，食肉飲湯。
2、阿膠大棗粥：取糯米50克，阿膠10克，大棗8枚，白砂糖適量。阿膠搗碎，將洗凈糯米、大棗共煮粥，快熟時放入阿膠及白砂糖，再煮片刻即可。
3、蟲草燉瘦鴨：用冬蟲夏草6枚，瘦鴨1只。鴨去毛及內(nèi)臟，洗凈切塊，放入砂鍋內(nèi)，加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、姜等調料，放入適量清水偎燉，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟爛。
4、加味羊骨粥：取羊骨750克，粳米50克，黃芪20克，大棗7枚。羊骨洗凈砸碎，與黃芪、大棗同入砂鍋，用適量清水煎煮，取湯代水與洗凈粳米同煮為粥，粥快熟時加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻，再煮片刻即可。宜溫熱空腹服用，連用15日為1療程。
5、蜂蜜桑葚膏：取鮮桑葚1000克，蜂蜜25克。桑葚洗凈絞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷卻貯藏備用。每日食2次，每次取10--15克以熱水沖服，連服半月為1療程。
6、紅黑木耳湯：用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹參5克。以溫水泡發(fā)洗凈，加適量冰糖加水，隔水蒸1小時。分次服用，每日早晚2次。
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