地中海貧血的原因_地中海貧血的治療方法
什么原因引起地中海貧血?因?yàn)?a href='http://lpo831.com/yangsheng/dizhonghaipinxue/' target='_blank'>地中海貧血具有遺傳性,因此在懷孕前每位準(zhǔn)爸準(zhǔn)媽都要檢查地中海貧血,為優(yōu)生優(yōu)育計(jì)劃做好切實(shí)工作。患上地中海貧血怎么治療?下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的地中海貧血的原因和治療,希望對你有用!
地中海貧血的原因
1.造血的原料不足,如鐵元素?cái)z入不足導(dǎo)致的缺鐵性貧血。
2.血紅蛋白合成障礙,如葉酸,維生素 B12缺乏導(dǎo)致的巨幼紅細(xì)胞性貧血;
3.血細(xì)胞形態(tài)改變,如基因突變導(dǎo)致的鐮刀形貧血癥;
4.各種原因?qū)е碌脑煅杉?xì)胞損傷,如再生障礙性貧血貧血;
5.頻繁或者過量出血、失血而導(dǎo)致的貧血。
6.各種原因?qū)е碌募t細(xì)胞破壞而致的貧血。
地中海貧血能治愈嗎
地中海貧是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折。
地中海貧血能治愈嗎?專家表示,地中海貧血主要以預(yù)防為主。輕型無癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時(shí)配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡,并且造血肝細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險(xiǎn)性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實(shí)胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時(shí)的生活中注意休息和營養(yǎng)積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
地中海貧血的治療方法
地中海貧血分為三種類型:輕型地貧、中間型和重型地貧。其中輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。
1、藥物治療
(1)一般治療:注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
(2)輸血和去鐵治療:此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細(xì)胞輸注:少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
(3)鐵鰲合劑:常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。
2、手術(shù)治療
(1)脾切除:脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
(2)造血干細(xì)胞移植:異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
預(yù)防地中海貧血的最好方法是做產(chǎn)前檢查,如果已經(jīng)是地中海貧血者,只要積極配合醫(yī)生治療,病情一定會好轉(zhuǎn)的。
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