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      什么是新生兒溶血癥

      時間: 淑賢744 分享

        什么是新生兒溶血癥?新生兒溶血病是指母親與胎兒血型不合引起新生兒免疫性溶血。有很多原因可以引起新生兒溶血。如何治療新生兒溶血病?下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的新生兒溶血癥相關(guān)資料,希望對你有用!

        新生兒溶血癥發(fā)病原因

        由于母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴(yán)重。

        1、Rh血型不合

        Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合,并引起溶血,一般第一胎不發(fā)病,而從第二胎起發(fā)病,但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血,則第一胎也可發(fā)病。

        2、ABO血型不合

        該病以ABO血型不合最常見,其中最多見的是母親為O型,胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發(fā)病,分娩次數(shù)越多,發(fā)病率越高,且一次比一次嚴(yán)重。尚可見于母親為A型,胎兒(或嬰兒)為B型或AB型,母親為B型,胎兒(或嬰兒)>為B型或AB型,但少見。胎兒(或嬰兒)為O型者,可排除該病。

        新生兒溶血癥的癥狀

        患新生兒溶血癥的寶寶會出現(xiàn)各種癥狀,主要表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、貧血等。癥狀輕的進(jìn)展緩慢,全身狀況影響小;嚴(yán)重的病情進(jìn)展快,出現(xiàn)嗜睡、厭食,甚至發(fā)生膽紅素腦病或死亡。

        1、黃疸紅細(xì)胞破壞分解出來的膽紅素呈黃色,它可以分布于人體全身,使機(jī)體組織的顏色變黃,由于皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)位于機(jī)體表面,發(fā)黃最為明顯,也就是黃疸。大多數(shù)新生兒出生后都會有黃疸的表現(xiàn),但當(dāng)黃疸出現(xiàn)過早、發(fā)展過快,或血中膽紅素水平過高時,就要注意有發(fā)生溶血癥的可能。溶血癥嬰兒的黃疸常于出生后24小時內(nèi)或第2天出現(xiàn)。

        2、肝脾腫大輕癥無明顯增大,重癥溶血時,出現(xiàn)胎兒水腫并可有明顯肝脾增大,這種癥狀多見于Rh溶血病。

        3、貧血患兒均有輕重不等貧血,嚴(yán)重者可引起心力衰竭,全身浮腫。

        4、膽紅素腦病血中膽紅素水平過高時會損傷腦細(xì)胞,引起膽紅素腦病,這是溶血病最嚴(yán)重的合并癥。一般發(fā)生在分娩后2—7天,表現(xiàn)為黃疸加重,患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如嗜睡、喂養(yǎng)困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療,可致死亡或有運(yùn)動功能障礙、智能落后等后遺癥。

        5、神經(jīng)癥狀出現(xiàn)嗜睡、拒奶、四肢松軟,繼而抽搐,表現(xiàn)為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發(fā)硬伸直,或全身角弓反張,有時尖叫等表現(xiàn)即稱核黃疸或膽紅素腦病,常于血清膽紅素達(dá)20mg/dl以上時發(fā)生,是由于間接膽紅素進(jìn)入腦組織中,損傷腦細(xì)胞所致。

        6、發(fā)熱溶血癥患兒常伴有發(fā)熱。發(fā)熱可能是小兒溶血后機(jī)體的一種反應(yīng),也可能是較嚴(yán)重膽紅素腦病時。熱度也許不一定很高,但如果是因后者而發(fā)生的,說明病情已比較嚴(yán)重。

        新生兒溶血癥的鑒別檢查

        1、病史

        凡既往有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥黃疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸加深,即應(yīng)作特異性抗體檢查。送檢標(biāo)本要求為:①試管應(yīng)清潔干燥,防止溶血發(fā)生。②產(chǎn)前血型血清學(xué)抗體檢查,送產(chǎn)婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗(yàn)送新生兒血樣為主,父、母血樣為輔(如母血不能及時扣帽子取時,可只送新生兒血樣)。③新生兒抽血3ml(不抗凝);產(chǎn)婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝劑)。④如當(dāng)?shù)夭荒軝z驗(yàn),可將產(chǎn)婦血清分離后寄至附近檢驗(yàn)單位,另抽取2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中,航空郵寄(存放空間必須注意無菌)。

        2、血型

        孕期由羊水測定胎兒ABO血型,若證實(shí)母胎同型者就可免患病之憂,但Rh血型無血型物質(zhì)需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病,而不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。

        3、特異性抗體檢查

        包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗(yàn)(產(chǎn)前做間接法、生后做直接法)、釋放試驗(yàn)和游離試驗(yàn),這是診斷該病的主依據(jù)。

        抗人球蛋白間接試驗(yàn)是用已知抗原的紅細(xì)胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體;抗人球蛋白直接試驗(yàn)是檢測嬰兒紅細(xì)胞是否被不完全抗體致敏。釋放試驗(yàn)若陽性,診斷即可成立,因致敏紅細(xì)胞通過加熱將抗體釋放出來,而釋放液中抗體的特異性可用標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞來確定。游離試驗(yàn)是在新生兒血清中檢測是否存在能與紅細(xì)胞結(jié)合的尚未致敏紅細(xì)胞的不完全抗體,結(jié)果陽性表明可能受害。

        在孕期診斷可能為該病者,應(yīng)爭取在妊娠6個月內(nèi)每月檢驗(yàn)抗體效介一次,7~8月每半月一次,8個月以后每周一次或根據(jù)需要決定。抗體效價由低到高,起伏頗大或突然由高轉(zhuǎn)低均提示病情不穩(wěn)定,有加重可能,效價維持不變提示病情穩(wěn)定或母嬰血型相合,該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后,一般發(fā)病輕重與抗體效價成正比,但ABO系統(tǒng)受自然界存在類似抗A(B)物質(zhì)關(guān)系,有的未婚女子效價已達(dá)1024。通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例,但個別效價為8時也有發(fā)病的報道。

        4、羊水檢查膽紅素含量

        它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響,故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導(dǎo)意義,正常羊水透明無色,重癥溶血病時凌晨水呈黃色。

        Liley發(fā)現(xiàn)450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴(yán)重程度呈一定比例。由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低,故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數(shù),有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結(jié)果,以450mm的光密度增加數(shù)為縱坐標(biāo),孕周為橫坐標(biāo),繪成一經(jīng)驗(yàn)圖,分三個區(qū),羊水中450mm處光密度的增加數(shù)在上區(qū)者,病情嚴(yán)重,一般即將死亡。在中區(qū)者,中度病重,在下區(qū)者,可能為Rh陰性兒或?yàn)樨氀獦O輕的Rh陽性兒,僅10%需要換血。

        5、影像檢查

        全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰,肝脾腫大,胸腹腔積液都能反映于熒光屏。

        6、其它實(shí)驗(yàn)室檢查

        對診斷該病同樣有參考價值的檢查

        新生兒溶血癥的治療方法

        西藥治療

        1.血漿或白蛋白,供給與膽紅素聯(lián)結(jié)的白蛋白,可使游離的非結(jié)合膽紅素減少,預(yù)防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射(100ml血漿含白蛋白3g,1g白蛋白可聯(lián)結(jié)非結(jié)合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml靜脈滴注,每天1~2次。

        2.腎上腺皮質(zhì)激素,能阻止抗原與抗體反應(yīng),減少溶血;并有促進(jìn)肝細(xì)胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶對膽紅素的結(jié)合能力。強(qiáng)的松每日1~2mg/kg分三次口服,或氫化考地松每日6~8mg/kg或地塞米松每日1~2mg加10%葡萄糖100~150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。

        3.酶誘導(dǎo)劑,能誘導(dǎo)肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性,降低血清非結(jié)合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白,促進(jìn)肝細(xì)胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5~8mg/kg,尼可殺米每日100mg/kg,皆分3次口服。因需用藥2~3天才出現(xiàn)療效,故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。

        4.葡萄糖及堿性溶液,葡萄糖可供給患兒熱量,營養(yǎng)心、肝、腦等重要器官,減少代謝性酸中毒。酸中毒時,血腦屏障開放,可使膽紅素進(jìn)入腦組織的量增加,尚應(yīng)及時輸給堿性溶液糾正酸中毒,預(yù)防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量(mEq)=堿剩余×體重(kg)×0.3。

        中藥治療

        中藥可以退黃,體外試驗(yàn)有抑制免疫反應(yīng)的作用。常用的方劑有:

        1.三黃湯黃芩4.5g,黃連1.5g,制大黃3g。

        2.茵陳蒿湯茵陳1.5g,梔子9g,制大黃3g,甘草1.5g。

        3.消黃利膽沖劑茵陳9g,梔子3g,大黃3g,茅根10g,金錢草6g,茯苓6g。

        以上三方可選其中之一,每日服1劑,分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應(yīng)用者,其療效較口服者為快。

        光療

        1、光療原理

        膽紅素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物(光-氧化膽紅素,即雙吡咯),能從膽汁或尿液排出體外,從而降低血清非結(jié)合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波長時光分解作用最強(qiáng),藍(lán)色熒光波長主峰在425~475毫微米之間,故多采用藍(lán)色熒光燈進(jìn)行治療。近年來,有報告綠光退黃效果勝于藍(lán)光者。

        2、光療方法及注意事項

        讓患兒裸體睡于藍(lán)光箱中央,光源距嬰兒體表50cm,兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應(yīng)保持在30~32℃,每小時測肛溫1次,使體溫保持在36.5~37.2℃之間。光照時間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定,可連續(xù)照射24~72小時。

        光療對結(jié)合膽紅素的作用很弱。當(dāng)血清結(jié)合膽紅素>64.8μmol/L(4mg/dl)、轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高時,光療后膽綠素蓄積,可使皮膚呈青銅色,即青銅癥。故以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。

        換血

        1、換血目的

        換出血中已致敏紅細(xì)胞及抗體,阻止進(jìn)一步溶血;減少血清非結(jié)合膽紅素濃度,預(yù)防發(fā)生膽紅素腦病;糾正貧血,防止心力衰竭。

        2、換血指征

       ?、女a(chǎn)前已經(jīng)確診為新生兒溶血病,出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭,臍血血紅蛋白<120g/L

       ?、颇氀懠t素>59.84~68.4μmol/L(3.5~4mg/dl),或生后6小時達(dá)102.6μmol/L(6mg/dl),12小時達(dá)205.2μmol/L(13mg/dl)

        ⑶生后膽紅素已達(dá)307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、早產(chǎn)兒膽紅素達(dá)273.6μmol/L(16mg/dl)者

       ?、纫延性缙谀懠t素腦病癥狀者。

        3、血清選擇

        ABO溶血癥用AB型血漿,加O型紅細(xì)胞混合后的血。Rh溶血癥應(yīng)有ABO同型(或O型),Rh陰性的肝素化血。血源應(yīng)為3天內(nèi)的新鮮血。

        4、換血量及速度

        常用的換血量為85ml/kg,約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10~20ml,病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻,約每分鐘10ml。換血后可作光療。以減少或避免再次換血。

        必要提示

        1、換血操作較復(fù)雜,易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,所以必須謹(jǐn)慎從事。

        2.藥物方面,主要目的是降低血清非結(jié)合膽紅素,預(yù)防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應(yīng)用。

        3.生后2個月內(nèi),重癥溶血常發(fā)生嚴(yán)重貧血,應(yīng)注意復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白,若血紅蛋白<70g/L,可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。

        
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