血友病是一種終身性的出血性疾病，不過很多人對血友病并不是很清楚，下面就跟小編來了解一下血友病的相關知識吧!

　　血友病是什么

　　血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。

　　典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發(fā)病，可以進行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進行優(yōu)生優(yōu)育。

　　出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

　　1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。

　　2、關節(jié)積血：關節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節(jié)等處。

　　3、肌肉出血和血腫：在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。

　　4、血尿：重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

　　5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

　　6、創(chuàng)傷或外科手術后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

　　7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核，支擴等原發(fā)病灶有關;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

　　血友病的遺傳方式

　　血友病是性染色體隱性基因的，所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式：

　　1、血友病患者與正常女性結婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

　　2、正常男性與女性攜帶者結婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。

　　3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

　　4、男女都為血友病患者的人結婚，其所生子女均為血友病患者。

　　血友病怎么治療

　　1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　2、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治療：家庭治療最初應在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

　　4、外科治療：有關節(jié)出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節(jié)出血而致關節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節(jié)成型或人工關節(jié)置換術。

　　5、其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。

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