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      血友病的癥狀_血友病的癥狀和治療方法

      時(shí)間: 淑賢744 分享

        血友病是罕見病,很多患者不知自己患了血友病,那么血友病的癥狀有哪些?血友病能治好嗎?治療血友病的方法有哪些?下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的血友病的癥狀和治療方法,希望對(duì)你有用!

        血友病的早期癥狀

        1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

        2.關(guān)節(jié)積血 是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期:

        A.急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血,導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動(dòng)受限,關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

        B.全關(guān)節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復(fù)出血,以致血液不能完全吸收,白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。

        C.后期:關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。

        3.肌肉出血和血腫 在重型血友病A常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

        4.血尿 重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無(wú)疼痛感,亦無(wú)外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

        血友病的遺傳方式

        血友病是性染色體隱性基因的,所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式:

        1、血友病患者與正常女性結(jié)婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

        2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚,所生兒子50%可能患有血友病,女兒50%可能為攜帶者。

        3、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。

        4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚,其所生子女均為血友病患者。

        血友病能治好嗎

        血友病是一種終身性的出血性疾病,應(yīng)對(duì)攜帶者作產(chǎn)前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率,做到優(yōu)生。

        血友病目前尚無(wú)徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時(shí)相應(yīng)輸注各種凝血因子制品外,中醫(yī)藥物在對(duì)出血后的康復(fù)和血友病關(guān)節(jié)炎的治療及預(yù)防有著積極的作用。

        血友病能活多久

        血友病人只要補(bǔ)充凝血因子及時(shí),日常生活照顧得好,在外表上和正常人沒有區(qū)別。主要注意在出血時(shí)(尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血),及時(shí)補(bǔ)充凝血因子,這類病人可以和正常人一樣工作、生活、參加社會(huì)活動(dòng),不影響人的自然壽命。

        血友病治療方法

        1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

        2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

        3、家庭治療:家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

        4、外科治療:有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

        5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒有完全用于臨床。

        
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