血友病A/B (Haemophilia A/B, HA/B)是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病,患者因凝血因子Ⅷ/Ⅸ (FⅧ/FⅨ)的基因缺陷導(dǎo)致血漿中該蛋白結(jié)構(gòu)缺陷或含量減少,從而缺乏正常止血所需要的FⅧ/FⅨ促凝活性。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于血友病大概能活多久，一起來看看吧!

　　血友病大概能活多久，解答

　　首先。血友病這種疾病是一種遺傳性凝血功能出現(xiàn)障礙的一種疾病，這這種疾病的主要癥狀一般都是患者凝血功能特別的差，而且凝血的時(shí)間也比較長(zhǎng)，所以血友病患者一般不能出現(xiàn)外傷。

　　其次，血友病這種疾病其實(shí)它是分為三中的，第一種是血友病A，第二種是血友病B，第三種就是血友病C。血友病A是一種最為常見的血友病，血友病C是一種非常罕見的疾病，也很少發(fā)現(xiàn)。

　　最后，血友病這種疾病只要積極的接受治療，增加患者血中的血小板，那么其實(shí)還有是有可能治好的，但是如果是病情非常嚴(yán)重的話，那么治療起來就比較費(fèi)勁了，但是如果積極的接收治療，還是能活一段時(shí)間的。

　　注意事項(xiàng)：

　　血友病患者在日常生活中一定要注意自己的飲食，平時(shí)多休息，不可以隨便的出現(xiàn)外傷，一定要注意自己身體千萬不能出現(xiàn)外傷，祝你早日身體康復(fù)。

　　血友病的檢查

　　篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，血清凝血酶原時(shí)間縮短。

　　定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

　　在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

　　血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時(shí)間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

　　血友病以A型較為常見，出血癥狀是本病的主要表現(xiàn)，對(duì)于這種患者，醫(yī)學(xué)上尚無較好的治療方法，只能以輸血為主。

　　血友病治療

　　至今還沒有治愈血友病的方法。如果確診患上血友病，目前治療的有效方法為替代療法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。盡快治療有助于減輕疼痛和對(duì)關(guān)節(jié)、肌肉和器官的損害。

　　1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　2、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治療：家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

　　4、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　5、其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒有完全用于臨床。

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