蛇皮病的原因

　　蛇皮病是一種由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病，在臨床上以全身皮膚鱗屑為特點(diǎn)。那么，蛇皮病的原因是什么?下面就由學(xué)習(xí)啦小編告訴大家蛇皮病的原因吧!

　　蛇皮病的原因

　　1、尋常型蛇皮病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。

　　2、性聯(lián)隱性蛇皮病 致病基因編碼類固醇硫酸酯酶(STS)，該基因缺失或突變?cè)斐晌⒘ｓw類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。

　　3、板層狀蛇皮病 致病基因與谷氨酰氨轉(zhuǎn)移酶1(TGM1)基因突變有關(guān)。

　　4、先天性大皰性蛇皮病樣紅皮病 致病基因與角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突變有關(guān)，導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。

　　5、先天性非大皰性蛇皮病樣紅皮病 由多個(gè)基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

　　那么基因異常是如何導(dǎo)致蛇皮病癥狀發(fā)生的呢?目前此機(jī)理尚在研究中。

　　一些民間醫(yī)學(xué)工作者認(rèn)為：蛇皮病的發(fā)生是由于遺傳原因?qū)е麦w內(nèi)某種物質(zhì)代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎臟排泄，卻與皮膚有較強(qiáng)的親和力，當(dāng)它在體內(nèi)積聚到一定程度時(shí)，就逐漸通過(guò)皮脂腺、汗腺分泌到體外，從而達(dá)到了排泄清除的目的。由于這種代謝遺留物的熔點(diǎn)和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足、氣溫高，這種物質(zhì)處于液化和溶解狀態(tài)，因此對(duì)皮膚的損害相對(duì)較輕。但是一進(jìn)入秋天，氣溫降低，氣候干燥，該物質(zhì)一經(jīng)分泌到皮膚表面就迅速凝固，并且皮膚水分減少，無(wú)法有效溶解該物質(zhì)，因此它就凝結(jié)、沉積于皮膚角質(zhì)層。其結(jié)果一方面對(duì)皮膚產(chǎn)生損害，使皮膚角化速度大大加快產(chǎn)生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導(dǎo)管，導(dǎo)致皮脂腺、汗腺分泌障礙，最終發(fā)生痿縮，皮膚失去滋潤(rùn)，變得異常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及個(gè)體體質(zhì)的不同，分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一，因此表現(xiàn)為特定部位的皮損、不同類型的蛇皮病以及輕重不同的癥狀。

　　蛇皮病”與精神神經(jīng)因素有關(guān)嗎?回答是肯定的。精神對(duì)人的健康有至關(guān)重要的作用?您是否聽(tīng)過(guò)“杯弓蛇影”這個(gè)典故嗎，這個(gè)故事充分說(shuō)明了精神。神經(jīng)因素對(duì)人情緒健康的影響。

　　一般分為常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮病與性聯(lián)遺傳性蛇皮病。

　　常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮病：

　　(1)常于生后1—4歲發(fā)病，男女均可。

　　(2)皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)及軀干。

　　(3)皮損表現(xiàn)為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，中央緊貼皮膚，周邊呈游離狀，皮膚干燥。

　　(4)通常無(wú)自覺(jué)癥狀或僅有干燥、輕癢。

　　(5)皮膚冬重夏輕，成年后癥狀和體征減輕或反復(fù)發(fā)作。

　　(6)常伴有掌跖角化過(guò)度、皸裂、指(趾)甲改變。

　　性聯(lián)遺傳尋常性蛇皮病：

　　(1)生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，一般不超過(guò)一歲。

　　(2)本型蛇皮病幾乎僅見(jiàn)于男性，女性為攜帶者。

　　(3)皮膚好發(fā)于頸、軀干并可累及四肢屈側(cè)皺褶部位，掌跖不受累。

　　(4)皮膚干燥粗厚，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或棕黑色大片魚(yú)鱗狀，皮損終生存在，其癥狀不隨年齡的增 長(zhǎng)而減輕或消失。

　　(5)20—30歲時(shí)常發(fā)生角膜渾濁。

　　凈鱗潤(rùn)膚丸患者在治愈一年后不復(fù)發(fā)，以后不會(huì)有復(fù)發(fā)的可能。采用最先進(jìn)的基因轉(zhuǎn)化技術(shù)治療后不會(huì)有復(fù)發(fā)的可能。如果治療后已痊愈，采用口服藥加以鞏固，以免反彈。

　　蛇皮病的治療原則

　　1、治療目的是緩解癥狀，增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化;

　　2、全身治療，可試用維生素A，13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;

　　3、局部可用增加角質(zhì)層含水量，去除過(guò)度角化的物質(zhì)，如鱗康等;

　　4、有感染可外用抗菌素軟膏。

　　5、中藥治療以祛屑生新、榮肌潤(rùn)膚、改善血液微循環(huán)系統(tǒng)，強(qiáng)化皮膚新陳代謝，調(diào)節(jié)人體自生免疫機(jī)能為主

　　蛇皮病的護(hù)理方法

　　春季是護(hù)理的重點(diǎn)，多吃富含維生素A的食物，如胡蘿卜、奶油、白薯、魚(yú)肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過(guò)勤，肥皂不宜使用過(guò)多，洗澡后要搽用護(hù)膚油脂，可保護(hù)皮膚柔潤(rùn)，使鱗屑減少，并保持適當(dāng)?shù)乃趾妥銐虻臓I(yíng)養(yǎng)成分。另外，還應(yīng)注意衣著保暖，避免風(fēng)寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適，病情緩解，達(dá)到預(yù)防作用。

　　其次在上述護(hù)理下，病情仍比較嚴(yán)重，考慮用藥治療：

　　西醫(yī)治療

　?、賰?nèi)服法：口服大劑量維生素A，每日10～30萬(wàn)u或維生素A酸，每日1mg/kg/日。但長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣，脫發(fā)和其他中毒癥狀。

　?、谕庵畏ǎ和庥?0%尿素脂，0。1%維生素A酸霜或20%魚(yú)肝油軟膏等，對(duì)緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。

　　中醫(yī)治療

　?、賰?nèi)服法：血虛風(fēng)燥證　無(wú)家族史，幼年發(fā)病，皮膚干燥，體質(zhì)素虛者，服十全大補(bǔ)丸配蒼術(shù)膏;瘀血阻滯證　有家族史，自幼發(fā)病，皮膚干燥、粗糙，皸裂，兩目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

　?、谕庵畏ǎ貉擄L(fēng)燥證可用杏仁60g，研碎煎湯外洗，然后將胡桃90g，乳汁10g，搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g，桂枝20g，桃仁30g，煎湯外洗，然后外搽當(dāng)歸膏(當(dāng)歸20g，香油50g，黃蠟6g，先將香油熬開(kāi)，入當(dāng)歸煎至焦枯，去渣令溫，加入黃蠟成膏)。