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      什么是紅斑狼瘡病紅斑狼瘡病的治療

      時(shí)間: 謝君787 分享

        紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,多見于15~40歲女性,那么你對(duì)紅斑狼瘡了解多少呢?以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于什么是紅斑狼瘡病的內(nèi)容,希望大家喜歡!

        紅斑狼瘡病的介紹

        紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

        紅斑狼瘡病的病因

        病因尚未完全明了,目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)。

        1.遺傳因素

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達(dá)70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點(diǎn)有50余個(gè),多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區(qū)的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

        2.性激素

        本病多見于育齡期女性,妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。

        3.環(huán)境因素及其他

        紫外線照射可激發(fā)或加重LE,可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞,是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體,從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。藥物如肼苯達(dá)嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發(fā)或加重本病。

        紅斑狼瘡病的臨床表現(xiàn)

        盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害,少數(shù)病例可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴(kuò)大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個(gè)皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數(shù)患者皮損無自覺癥狀,但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對(duì)稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。

        亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環(huán)狀紅斑型,為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑,呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張,好發(fā)于面部及軀干;另一個(gè)類型是丘疹鱗屑型,皮損表現(xiàn)類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在,少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作,絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害,但嚴(yán)重者很少,主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱,少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴(yán)重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時(shí)即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn),少數(shù)病人由其他類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來。部分病人還同時(shí)伴有其他的結(jié)締組織病,如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣,錯(cuò)綜復(fù)雜,且多較嚴(yán)重,可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

        深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數(shù)目不定,表面膚色正?;虻t色,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),無移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位,最常見于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經(jīng)過慢性,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定,可單獨(dú)存在,以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,或與它們同時(shí)存在。

        新生兒紅斑狼瘡,表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯,有自陷性,一般在生后4~6個(gè)月內(nèi)自行消退,心臟病變常持續(xù)存在。

        藥物性紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn),病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。

        紅斑狼瘡病的治療

        1.一般治療

        (1)應(yīng)該樹立和疾病作斗爭的堅(jiān)強(qiáng)信心。

        (2)避免日曬,對(duì)日光敏感者尤應(yīng)注意。外出應(yīng)注意防曬,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。

        (3)避免過勞,急性或活動(dòng)期SLE應(yīng)臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者避孕失敗宜早做治療性流產(chǎn)。

        (4)避免受涼感冒或其他感染。

        (5)增強(qiáng)抵抗力,注意營養(yǎng)及維生素補(bǔ)充。

        2.皮膚紅斑狼瘡的治療

        (1)系統(tǒng)治療 ①抗瘧藥 如羥氯喹,待病情好轉(zhuǎn)后減為半量。一般總療程為2~3年。②沙利度胺 可試用,出現(xiàn)療效后藥物減量維持,并繼續(xù)治療3~5個(gè)月,在大多數(shù)患者有效,但停藥易復(fù)發(fā)。③泛發(fā)病例可口服小劑量激素。

        (2)局部治療 外用糖皮質(zhì)激素軟膏,每天2次,或封包。或皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。

        3.SLE的治療

        個(gè)性化非常重要,在SLE病人開始治療前,必須對(duì)SLE病人病情活動(dòng)進(jìn)行評(píng)估,如抗核抗體、抗DNA抗體和低補(bǔ)體血癥及臟器受損程度,如心、腎、肺病變,皮膚和漿膜炎等作出正確評(píng)價(jià),再進(jìn)行治療。目前多采用“系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)指數(shù)”(SLEDAI),以病人在評(píng)價(jià)時(shí)10前的臨床表現(xiàn)為評(píng)價(jià)依據(jù),建議SLEDAI>12分時(shí),可用原雙倍的糖皮質(zhì)激素的劑量或需住院治療。
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      什么是紅斑狼瘡病紅斑狼瘡病的治療

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