舞蹈癥治療方法
舞蹈癥治療方法
舞蹈癥別名亨廷頓氏舞蹈癥，亨廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型疾病。那么，對于舞蹈癥這種疾病，有什么治療方法嗎?下面學(xué)習(xí)啦小編就和大家分享舞蹈癥治療方法，希望對大家有幫助!
舞蹈癥致病基因：
1993年，國際亨廷頓病 協(xié)作研究組克隆出該病的致病基因IT15，該病致病基因也稱為Huntington基因，就處在第4號染色體的上部，其代謝產(chǎn)物亨廷頓蛋白，是相對分子質(zhì)量為350×103的蛋白質(zhì)，由3144 個氨基酸組成。亨廷頓蛋白在全身各個器官包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛表達(dá)，其正常功能尚未完全明確，可能與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、細(xì)胞內(nèi)吞和分泌及抑制細(xì)胞凋亡有關(guān)。亨廷頓病患者的異常亨廷頓蛋白有許多重復(fù)的谷氨酰胺(glutamine)，異常亨廷頓蛋白容易粘連、聚集，最終導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的死亡。
異常亨廷頓蛋白的基因是以顯性的模式遺傳，所以只要父母其中一方有亨廷頓病，子女就有50%的機(jī)率遺傳該病。由于亨廷頓病一般在40歲后才會出現(xiàn)明顯癥狀，所以當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)疾病時，已將亨廷頓病的基因傳給了下一代。
舞蹈癥癥狀：
病征主要表現(xiàn)為：
1.情緒異常，變得冷漠、易怒或憂郁。
2.手指、腿部、臉部或身體出現(xiàn)不自主動作。
3.智力衰減，判斷力、記憶力、認(rèn)知能力減退。一般來說，導(dǎo)致患者死亡的原因是因為突然跌倒或者感染其他并發(fā)癥。目前藥物可以控制、減緩情緒波動和動作問題，但無法徹底根治該疾病。
舞蹈癥治療方法:
與大多數(shù)神經(jīng)變性疾病一樣，亨廷頓病缺乏特異性的治療方法，目前主要采用對癥治療。盡管目前尚無十分有效的藥物可以延緩亨廷頓病的進(jìn)展，但舞蹈樣動作、精神障礙等常見癥狀通過合理的藥物治療均可獲得不同程度的改善，而且還可以提高患者的生活質(zhì)量并防止并發(fā)癥發(fā)生。因此，在現(xiàn)階段缺乏有效治療方法的情況下，應(yīng)重視對癥治療。對癥治療應(yīng)集中在對心理與神經(jīng)征候兩方面的癥狀治療，同時進(jìn)行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹立信心，相互幫助，建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內(nèi)γ-氨酪酸(GABA)減少，膽堿能活動受抑制，而多巴胺活動過度，可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑
抗精神病藥物丁酰苯類藥物和吩噻嗪類藥物是主要治療藥物，可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物也有抗多巴胺能的作用。
提高膽堿的含量
毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性，阻止膽堿的降解，可改善舞蹈樣運(yùn)動。
增加中樞神經(jīng)系統(tǒng)的γ-氨酪酸含量
γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)移酶的抑制劑，可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，改善患者癥狀。
精神障礙的治療
亨廷頓病患者的精神障礙主要包括抑郁、強(qiáng)迫癥狀、易激惹、煩躁等人格改變、以及智力障礙?？捎每挂钟魟└纳苹颊叩囊钟舭Y狀，抗精神病藥物對人格改變具有一定療效。而對智力障礙目前尚無理想的藥物。
細(xì)胞移植
細(xì)胞移植又分為神經(jīng)干細(xì)胞移植、胚胎干細(xì)胞移植和骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞移植，前者治療亨廷頓病的研究最多，然而細(xì)胞移植治療亨廷頓病尚處于探索之中，同基因治療一樣任重而道遠(yuǎn)。
其他治療
可配合應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物、維生素類和能量合劑等?？棺杂苫委煛⒖寡趸涂辜?xì)胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強(qiáng)肢體功能訓(xùn)練和進(jìn)行心理治療也可以獲得良好的療效。
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