什么是多指癥 引起多指的原因及多指預(yù)防方法
多指癥是指正常手指以外的手指贅生，或者足手指的指骨贅生，或足單純軟組織成分贅生，或足掌骨贅生等。什么是多指癥？引起多指的原因有哪些呢?下面是學(xué)習(xí)啦小編整理多指癥的資料，歡迎閱讀。
什么是多指癥
多指(polydactyly)癥或多趾癥是最常見的一種先天性畸形，但多指并伴發(fā)多趾畸形者，較為少見。多指多見于拇指和小指，其次在中、環(huán)指，極少見于小指，部分患者有家族吏。贅生指(趾)形態(tài)和結(jié)構(gòu)可以是一個(gè)球狀的小肉贅，也可以是發(fā)育接近正常，具有指甲、骨、關(guān)節(jié)、肌腱和神經(jīng)血管束的手指。
引起多指的原因
在目前來看，多指癥的病因不是固定的，根據(jù)患者個(gè)體的不同而不同，非常復(fù)雜。導(dǎo)致多指癥的原因多為遺傳因素，約2/3具有家族遺傳病史，且有隔代遺傳的家族史。
多指癥是常見的常染色體顯性遺傳，是最常見的先天性數(shù)字異常的手和腳。是先天畸形多種病征的其中一種，或是獨(dú)有的病征。若是獨(dú)有的話，很多時(shí)都是與單一基因的突變有關(guān)，而非多因子性狀的突變。不過，不同基因的突變均會(huì)引起多指癥。
先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10%左右。復(fù)拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關(guān)，與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時(shí)遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當(dāng)重復(fù)拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時(shí)，有些為常染色體顯性遺傳。
環(huán)境因素也與多指并指也有一定關(guān)系，有相當(dāng)一部分的多指并指是由于環(huán)境因素導(dǎo)致，這部分多指并指是開展人群預(yù)防的重點(diǎn)。孕期吸煙、孕期接觸農(nóng)用化學(xué)物質(zhì)、孕前職業(yè)接觸有害物質(zhì)增加胎兒患多指并指的風(fēng)險(xiǎn)，孕期從事化工職業(yè)工作是胎兒多指危險(xiǎn)因素。其次，孕母本身的預(yù)防保健也十分重要，目前認(rèn)為母親年齡過小(14～19歲)而懷孕生產(chǎn)是多指并指的危險(xiǎn)因素，妊娠期合并糖尿病將增加胎兒患多指和(或)并指的危險(xiǎn)。孕母改善膳食對(duì)預(yù)防多指和(或)并指有一定作用。膳食中水果類攝入頻率較低將增加胎兒患多指的風(fēng)險(xiǎn)，孕早期多吃肉、蛋類將減少胎兒多指并指患病風(fēng)險(xiǎn)。還有研究從衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)的宏觀角度指出年人均收入高的家庭能減少胎兒患多指并指的風(fēng)險(xiǎn)，有宏觀研究報(bào)道多指發(fā)生率與家庭收入呈負(fù)相關(guān)，其原因可能也與這些家庭更重視衛(wèi)生保健有關(guān)。
綜上，遺傳因素可能是多指或并指先天畸形最主要的發(fā)病原因，除此之外，孕前工作環(huán)境、孕母年齡、孕早期膳食、環(huán)境因素、家庭經(jīng)濟(jì)狀況與子代多指并指先天性畸形有關(guān)。因此，多指并指先天性畸形的預(yù)防既要考慮遺傳因素，又要考慮環(huán)境因素的作用和影響。
多指的發(fā)病率
如果夫妻一方或雙方有多指并指家族遺傳史，其子代由遺傳因素作用引起的發(fā)病數(shù)占總發(fā)病數(shù)的90.18%，近年來通過進(jìn)行分子生物學(xué)的研究，目前已經(jīng)定位了4個(gè)多指畸形基因位。
在新生兒中的發(fā)生率約為0.30‰—1.90‰。
每500個(gè)小孩就會(huì)有1個(gè)出現(xiàn)多指癥。非洲裔黑人小孩會(huì)較多患上軸后多指癥，黑人男孩出現(xiàn)軸后多指癥差不多是白人的10倍。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)每1000個(gè)白人男性中，就有2.3個(gè)患上多指癥，而1000個(gè)白人女性中，則有0.6個(gè)患上;1000個(gè)黑人男性中，有13.5個(gè)會(huì)患有此病，1000個(gè)黑人女性中，則有11.1個(gè)患上。
多指癥男性高于女性，男女比例為3∶2右手多于左手，比例為2∶1，雙手發(fā)病約占10%拇指多指發(fā)病率約占總數(shù)的90%以上。
多指的癥狀
多指根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指(又稱橈側(cè)多指、軸前多指，復(fù)拇指畸形)、中央型多指與軸后型的小指多指(又稱尺側(cè)多指、軸后多指)。
臨床上根據(jù)贅生指所包含的組織成分不同，可分為三類：
?、?軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織;
?、?單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連，是一個(gè)功能缺陷的手指;
③ 復(fù)合性多指：多指為真正的重復(fù)，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生。
孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴(yán)重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連;有的具有指甲、骨關(guān)節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動(dòng)和感覺功能，造成手術(shù)取舍方面的困難;甚至有的畸形嚴(yán)重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細(xì)小、偏曲，嚴(yán)重影響手部外觀和功能。
多指的檢查目的及檢查方法
先天性多指、趾畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關(guān)節(jié)生長(zhǎng)情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對(duì)于復(fù)雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進(jìn)一步明確畸形類型和程度。
多指會(huì)引起其他疾病嗎
多指癥的并發(fā)癥主要有五個(gè)方面：
① 成角畸形：由于多指切除后瘢痕攣縮，牽拉拇指末節(jié)向一側(cè)偏斜，以致指間關(guān)節(jié)不平，形成一定角度的彎曲，拇指無法伸直。
?、?指間關(guān)節(jié)不穩(wěn)：術(shù)后拇指的指間關(guān)節(jié)只能作屈伸動(dòng)作，不能左右擺動(dòng)，因而會(huì)出現(xiàn)捏物無力、握筆不穩(wěn)。這是切除多指時(shí)沒有修復(fù)側(cè)副韌帶的緣故。
?、?骨贅形成：多指切除時(shí)患兒年齡偏小，手術(shù)中不能充分切除多指的指骨，留下一個(gè)殘端，或者切除多指時(shí)殘留的骨膜逐漸骨化，隨著年齡的增長(zhǎng)，又形成了一個(gè)“復(fù)發(fā)性多指”。
④ 外觀細(xì)?。喝绻麑?duì)“孿生拇指”，只是簡(jiǎn)單地切除一個(gè)指，留下的拇指必然較對(duì)側(cè)細(xì)小，外形很不美觀。
?、?“Z”字畸形：主要是對(duì)復(fù)雜型的多指進(jìn)行切除時(shí)，忽略了一些精細(xì)的“工序”，以致手術(shù)后，指間關(guān)節(jié)偏斜，形如“Z”字畸形。這是多指切除后最復(fù)雜的一種畸形。
多指預(yù)防方法
加強(qiáng)孕期保健和營養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風(fēng)疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。通過婚前檢查、遺傳咨詢、孕婦保健避免畸形的發(fā)生，還可通過羊水或絨毛檢查、B超及胎兒鏡等手段預(yù)防畸形兒產(chǎn)生。早期診斷及宮內(nèi)治療可減少畸形兒產(chǎn)生。
多指治療方法有哪些 多指的手術(shù)治療不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手術(shù)切除并不困難，但需根據(jù)多生手指的外形、位置、結(jié)構(gòu)以及和正常手指的關(guān)系，結(jié)合X線檢查進(jìn)行全面的考慮，決定多生手指切除的部位和方式。單純性多指做多指切除及局部皮膚整形;復(fù)合性多指除了多指切除以外，還需進(jìn)行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根據(jù)患手的形態(tài)與功能重建的要求確定。在切除多指的同時(shí)，有時(shí)需進(jìn)行關(guān)節(jié)、骨骼畸形矯正、關(guān)節(jié)韌帶修復(fù)及皮膚整形等。
手術(shù)時(shí)機(jī)：對(duì)僅以狹長(zhǎng)的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡(jiǎn)單切除即可，出生后即可進(jìn)行;對(duì)簡(jiǎn)單型多指，特別是尺側(cè)多指，出生后3～6個(gè)月手術(shù)較好;對(duì)有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指，可借助顯微外科技術(shù)，在1歲后行多指切除，進(jìn)行組織移植或移位等手術(shù)重建功能，并定期復(fù)查直至發(fā)育停止期。掌、指骨截骨矯形應(yīng)在1歲以后;對(duì)掌功能重建應(yīng)在3歲以后為妥，多宜行掌長(zhǎng)肌腱移位。
各類多指手術(shù)注意事項(xiàng)：
拇指多指的解剖變異較大，其治療往往比想像的復(fù)雜得多，簡(jiǎn)單的切除往往帶來畸形、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙，因此應(yīng)根據(jù)不同情況來決定手術(shù)方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時(shí)，應(yīng)仔細(xì)分離，切勿損傷，予以保留;如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點(diǎn)時(shí)，也應(yīng)移位到保留拇指的相應(yīng)位置。對(duì)位于掌指或指間關(guān)節(jié)囊內(nèi)的多指切除時(shí)，應(yīng)保留多指的關(guān)節(jié)囊及韌帶組織，用來修復(fù)拇指關(guān)節(jié)囊，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。當(dāng)保留的拇指過于偏斜時(shí)，尚需在骨骺發(fā)育基本停止后進(jìn)行關(guān)節(jié)融合或截骨矯形術(shù)。
拇指末節(jié)分叉畸形，雖對(duì)功能影響不大，但有礙美觀，從改進(jìn)外觀出發(fā)，可將并連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除后，將保留的兩側(cè)直接縫合形成拇指。若末節(jié)并連拇指偏一側(cè)且較小，可將其切除后，用掌側(cè)皮瓣覆蓋缺損并內(nèi)翻縫合重建甲溝。
多指骨拇指畸形，可通過手指拇指化手術(shù)進(jìn)行矯正。單獨(dú)發(fā)生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能損害較小，患者中較多的是要求改善外形而就診。Wood(1977)對(duì)三角形指骨作中央截骨，然后進(jìn)行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術(shù)，即將三角形指骨在其界面長(zhǎng)的一側(cè)作楔形截骨，移植到界面短的一側(cè)，以矯正手指的成角畸形。
小指尺側(cè)的多指切除一般不涉及關(guān)節(jié)囊、肌腱的修復(fù)，當(dāng)有多生掌骨時(shí)應(yīng)一并切除。
中央多指切除時(shí)，由于常伴有并指畸形，血管、神經(jīng)變異屢有發(fā)生，切除時(shí)應(yīng)避免損害存留指的血供與神經(jīng)支配，以防存留指壞死，必要時(shí)可分次手術(shù)切除。
近節(jié)指骨型多指切除時(shí)，手術(shù)重點(diǎn)是矯形和功能重建。應(yīng)注意保留附著在多生指上的關(guān)節(jié)囊和側(cè)副韌帶，在切除多生指后，將手內(nèi)在肌牢固地縫合在保留指近節(jié)基底部，重新修復(fù)關(guān)節(jié)囊和韌帶，以保持指關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。多指切除時(shí)，指伸屈肌腱可保留，以加強(qiáng)保留指的伸屈功能，或用于重建側(cè)副韌帶。在保留指伸屈肌腱先天性缺損時(shí)，可在切除多指的同時(shí)，行示指伸指肌腱和環(huán)指指淺屈肌腱移位，重建保留指的功能。
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