孤立腎形成的原因
孤立腎形成的原因
你對(duì)孤立腎有多少了解? 胚胎期一側(cè)生腎組織及輸尿管胚芽未發(fā)育，致對(duì)側(cè)為一孤立腎。并不罕見(jiàn)。下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹孤立腎的相關(guān)知識(shí)。
孤立腎形成的原因
孤立腎是由于一側(cè)腎臟先天性缺如。
URA的胚胎發(fā)育與BRA沒(méi)有顯著性的差異，主要的問(wèn)題還是在輸尿管芽上。胚胎期一側(cè)生腎組織和輸尿管芽生長(zhǎng)紊亂、未能發(fā)育，對(duì)側(cè)腎常呈代償性肥大。未發(fā)育的腎臟無(wú)腎實(shí)質(zhì)、腎盂和腎蒂殘跡，輸尿管為索狀纖維組織，無(wú)管腔。
孤立腎的癥狀表現(xiàn)
代償肥大的孤立腎完全可以負(fù)擔(dān)正常的生理需要，生活不受影響，可無(wú)任何不適，常終身不被發(fā)現(xiàn)。偶因?qū)?cè)腎臟合并感染、外傷、結(jié)石、積水、結(jié)核時(shí)，作深入的泌尿系檢查后才被發(fā)現(xiàn)。
通常URA患者沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)，大多的報(bào)道是來(lái)自尸檢結(jié)果的。因?yàn)閮蓚?cè)腎臟具有相對(duì)的獨(dú)立性，對(duì)側(cè)的正常腎臟并不具有更高的易感性。Argues等對(duì)URA患者的后期影響作了大量的調(diào)查研究，結(jié)果顯示中年期的孤腎患者蛋白尿發(fā)生率為20%，高血壓為47%，腎功能減退13%。在體檢中若發(fā)現(xiàn)輸精管或附睪的體尾缺如或者陰道缺如、分隔或萎縮伴隨單角或雙角子宮等都應(yīng)當(dāng)提高警惕。
孤立腎的并發(fā)癥
本病常合并其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉(zhuǎn)不良、腎盂輸尿管連接部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對(duì)側(cè)腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門(mén)閉鎖以及脊柱畸形等。
除此之外患者還經(jīng)常伴有其他器官系統(tǒng)的異常，如心血管系統(tǒng)(30%)、消化系統(tǒng)(25%)、肌肉骨骼系統(tǒng)(14%)等。因此一旦發(fā)現(xiàn)除了單腎缺如之外還有超過(guò)一個(gè)系統(tǒng)發(fā)育異常的患者應(yīng)當(dāng)對(duì)各個(gè)系統(tǒng)進(jìn)行全面的檢查。
孤立腎的治療方法
(一)治療
一般無(wú)須治療，如因旋轉(zhuǎn)不良造成腎積水等其他并發(fā)癥或有合并癥，則按具體情況處理，總的原則是盡可能保護(hù)腎功能，在此前提下再?zèng)Q定治療方案。此癥的臨床意義在于明確泌尿系其他疾病的診斷之一，在采取手術(shù)治療前，應(yīng)考慮到孤立腎存在的可能。以免在切除患腎或因手術(shù)對(duì)患側(cè)腎功能造成嚴(yán)重?fù)p害之后，才發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)腎臟缺如而造成永久遺憾。
(二)預(yù)后
目前還沒(méi)有明確的證據(jù)表明單腎患者對(duì)其他疾病具有更高的易感性。但有人認(rèn)為單腎患者具有更高的腎盂腎炎、腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、結(jié)核、腎小球腎炎等疾病的發(fā)生率。目前對(duì)預(yù)防感染及其后遺癥的重視極大地降低了單腎患者的發(fā)病率和死亡率。有5%患者因腎損傷而死亡，而該類患者若有兩個(gè)腎臟則可能活下去。
因此建議URA患者在活動(dòng)中應(yīng)當(dāng)更加謹(jǐn)慎小心。Rugui等報(bào)道URA患者容易發(fā)生高血壓、高尿酸血癥、腎功能下降，但無(wú)蛋白尿發(fā)生。Arguero評(píng)價(jià)了157名中年URA患者期高血壓和蛋白尿的發(fā)生率分別為47%和19%，但腎功能不全的發(fā)生率僅為13%。盡管如此該類患者的生活并未受到明顯的影響。
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多囊腎的概述
多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)和常染色體隱性遺傳性多囊腎(ARPKD)兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見(jiàn)。ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點(diǎn)為具有家族聚集性，男女均可發(fā)病，兩性受累機(jī)會(huì)相等，連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者。
常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見(jiàn)的多囊腎病。由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)日益深入，預(yù)后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無(wú)同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見(jiàn)類型。常于出生后不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型，可存活至兒童時(shí)代甚至成人。
ADPKD 常見(jiàn)于成年時(shí)出現(xiàn)癥狀。囊腫在出生時(shí)即已存在，隨時(shí)間推移逐漸長(zhǎng)大，抑或在成年時(shí)發(fā)生和發(fā)展尚未完全闡明。但大多數(shù)患者的病變可能在胎兒時(shí)期即已存在。絕大多數(shù)為雙腎異常。兩側(cè)病變程度不一致。其特征是：全腎布滿大小不等的囊腫，直徑由剛能分辨至數(shù)厘米不等。乳頭和錐體常難以辨認(rèn)。腎盂腎盞明顯變形。囊內(nèi)有尿樣液體，出血或感染時(shí)呈不同外觀。
囊腫呈進(jìn)行性長(zhǎng)大，可能與細(xì)胞增殖的相關(guān)過(guò)程、細(xì)胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關(guān)。ARPKD囊腫上皮細(xì)胞經(jīng)培養(yǎng)后顯示了與ADPKD不相同的性質(zhì)：ADPKD囊液中有內(nèi)毒素或Gram陰性細(xì)菌，而ARPKD囊液中則無(wú)。
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