胡豆黃的禁忌(2)
胡豆黃的檢查方法
1.血象
①血紅蛋白急劇下降。重者降至30g/L以下;②紅細胞計數(shù)最低降至0.5×1012/L以下;③網(wǎng)織紅細胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細胞;⑤白細胞計數(shù)升高，可達(10～20)×109/L，甚至呈類白血病反應(yīng);⑥血小板計數(shù)正?；蛟龈?。
2.骨髓象
紅系明顯增生，以中晚幼紅細胞增生為主。粒紅比例降低或倒置。
3.尿液檢查
?、倌虺梳u油色、濃茶色、紅葡萄酒色、血紅色等;②尿隱血試驗陽性率可達60%～70%;③尿血紅蛋白、尿含鐵血黃素及尿膽原及均陽性，尿膽紅素陰性。
4.血漿游離血紅蛋白、血清結(jié)合珠蛋白、血游離膽紅素
血漿游離血紅蛋白增高，血清結(jié)合珠蛋白減低，血游離膽紅素升高。
5.紅細胞G6PD活性測定
最可靠，是主要診斷依據(jù)。方法有很多，但對本病各種結(jié)果均應(yīng)低于正常平均值的40%。溶血高峰期及恢復(fù)期酶的活性可正?；蚪咏?，通常在急性溶血后2～3個月后復(fù)查能較為準確反映患者的G6PD活性。
6.G6PD活性篩選試驗
國內(nèi)常用者為高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。
7.紅細胞海因小體生成試驗
計數(shù)>5%有診斷意義。但該試驗缺乏特異性，也可見于其他原因引起的溶血。
胡豆黃的治療
本病在無誘因不發(fā)病時，與正常人一樣，無需特殊處理。避免食用蠶豆。
對急性溶血者，應(yīng)去除誘因，注意糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡和腎功能不全等。輸紅細胞(避免親屬血)及使用糖皮質(zhì)激素可改善病情。
患本病的新生兒發(fā)生溶血伴核黃疸，可應(yīng)用換血、光療或苯巴比妥治療。
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