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腎小管酸中毒

　　腎小管酸中毒(RTA)是由于近端腎小管對(duì)HCO3-重吸收障礙和(或)遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙所致的一組成臨床綜合征。其主要表現(xiàn)為：①慢性高氯性酸中毒，②電解質(zhì)紊亂，③腎性骨病，④按尿路癥狀等，特發(fā)性者為先天性缺陷多有家族史，早期無(wú)腎小球功能障礙。繼發(fā)性者可見于許多腎臟和全身疾病。 臨床分為Ⅰ型(遠(yuǎn)端)腎小管酸中毒(RTA)在兒童為家族性疾病，家族性病例可能是常染色體顯性遺傳病，常伴有高鈣尿。Ⅱ型(近端)腎小管酸中毒伴發(fā)于數(shù)種嚴(yán)重的遺傳性疾病，如Fanconi綜合征、遺傳性果糖耐受不良癥、Wilson病和Lowe綜合征，多發(fā)性骨髓瘤，維生素D缺乏癥，慢性低鈣血癥合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。它也可發(fā)生于腎移植后，重金屬中毒后以及某些藥物治療后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型與Ⅱ型RTA合并存在的類型。Ⅳ型RTA是一種散發(fā)于成年人中的伴輕度腎功能不全疾病。

　　腎小管酸中毒分類
Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代謝性酸中毒，輕度容量縮減和低鉀血癥，低鉀血癥可引起肌肉無(wú)力，反射減弱和癱瘓。Ⅰ型RTA尿中枸櫞酸鹽排出減少，骨鈣動(dòng)員增加和高鈣尿。這些可引發(fā)骨質(zhì)疏松，骨痛和尿中鈣石形成或腎鈣質(zhì)沉著，腎實(shí)質(zhì)損害和慢性腎衰均可發(fā)生。Ⅳ型RTA常僅有輕度酸中毒而無(wú)臨床癥狀，但如果高鉀血癥很嚴(yán)重可致心律失?；蛐募÷楸?。

　　1.Ⅰ型腎小管酸中毒

　　又稱遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒。遠(yuǎn)曲小管和集合管疾患致使泌氫能力下降，或已分泌的氫又回滲入血，因之氫潴留引起酸中毒而尿偏堿性，氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)不能使尿pH降至5.5以下。腎排水、鈉、鉀、鈣、磷增多，故引起煩渴多尿，低鉀血癥，甚至發(fā)生周期性麻痹、心律紊亂;低鈣血癥可導(dǎo)致骨病及鈣性結(jié)石。治療原則為糾正酸中毒，補(bǔ)充鉀鹽，補(bǔ)充鈣劑糾正骨病。

　　2.Ⅱ型腎小管酸中毒

　　又稱近端腎小管性酸中毒。多見于兒童。近端腎小管回吸收重碳酸鹽能力明顯減退，致使大量重碳酸鹽離子進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管，超過(guò)其吸收，因之重碳酸鹽隨尿排出，血重碳酸鹽減少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及腎性糖尿。輸注碳酸氫鈉后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸鹽即可確診。重癥和兒童生長(zhǎng)遲緩及有骨病者應(yīng)補(bǔ)充大量重碳酸鈉。

　　3.Ⅲ型腎小管酸中毒

　　近端及遠(yuǎn)端腎小管均有障礙，臨床表現(xiàn)同Ⅰ型，但尿重碳酸鹽丟失比Ⅰ型多。治療同Ⅰ型，但應(yīng)補(bǔ)充重碳酸鹽。

　　4.Ⅳ型腎小管酸中毒

　　為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的一型，常伴有高鉀血癥，血磷正常或略高，血鈣、血鈉均下降，可有多尿脫水，尿中重碳酸鹽不多，尿pH>5.5，尿銨排泄減少，多見于腎盂腎炎及間質(zhì)性腎炎有腎功能不全的病例。高鉀及酸中毒與腎上腺皮質(zhì)功能不全醛固酮分泌不足有關(guān)，應(yīng)補(bǔ)充氫皮質(zhì)素及醛固酮類藥物，同時(shí)糾正高鉀血癥及酸中毒。

　　中醫(yī)治療腎小管酸中毒
腎小管性酸中毒屬于醫(yī)學(xué)“消渴”、“嘔吐”、“痿證”、“五遲五軟”范疇。如<靈樞五變篇>說(shuō)：“五臟皆柔弱者，善病消癉”?！稘?jì)生方-消渴論治渴論治》說(shuō)：“消渴之疾，皆起于腎”。又說(shuō)：“因盛壯之時(shí)，不自保養(yǎng)，快情縱欲，飲酒無(wú)度，遂使腎水枯竭，心火燔熾，三焦猛烈，五臟干燥，由是渴焉”。<諸病源候論》說(shuō)：“五臟六腑皆有津液，若臟腑因虛實(shí)而生熱者，熱氣在內(nèi)則津液竭少，故渴也，夫渴數(shù)飲，其目必眩，背寒而嘔者，因利虛故也”。 《三因及-病證方論嘔吐序論》說(shuō)：“嘔吐雖本于胃，然所因亦多端，故有寒熱、食氣、血?dú)獠煌?，皆使人嘔吐”?！度彘T事親-卷一》說(shuō)：“大抵痿之為病，皆因客熱而成”。<醫(yī)宗金鑒>說(shuō)：“小兒五遲之證，多因父母氣血虛弱，先天有虧，致兒生下筋骨軟弱，行步艱難，齒不速長(zhǎng)，坐不能穩(wěn)，要皆腎氣不足之故”。這些描述與腎小管酸中毒的病因、癥狀、體征亦較相似。本病的形成，一則由先天稟賦不足，五臟柔弱，腎氣虧虛，肝血失養(yǎng)，津液竭少所致;一則因不自保養(yǎng)，服用丹石，飲酒無(wú)度，房事太過(guò)，恣食炙之品，致燥熱化生，壯火食氣，燔灼營(yíng)血，腎水竭少所致。故本病的病理性質(zhì)總屬本虛標(biāo)實(shí)。腎小管性酸中毒大多為脾腎不足，肝血虧虛為主，少數(shù)為腎氣不足，腎水竭少所致。

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