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      地中海貧血可以治愈嗎_地中海貧血的治療方法

      時(shí)間: 燕華2640 分享

        地中海貧血是一組遺傳性疾病,嚴(yán)重危害患者健康。那么地中海貧血能治愈嗎?下面學(xué)習(xí)啦小編為你解答。

        地中海貧血可以治愈嗎

        地中海貧是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折。

        地中海貧血能治愈嗎?專家表示,地中海貧血主要以預(yù)防為主。輕型無癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,患者就只能依靠輸血、長(zhǎng)期使用除鐵劑維持生命,同時(shí)配合使用除鐵劑,即便如此,長(zhǎng)期輸血,鐵也會(huì)越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡,并且造血肝細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險(xiǎn)性。

        有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實(shí)胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時(shí)的生活中注意休息和營(yíng)養(yǎng)積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

        地中海貧血對(duì)患者來說其危害性比較大,那么地中海貧血的治療方法有哪些?下面一起來看看吧。

        地中海貧血的治療方法

        1、地中海貧血藥物治療方法

        (1)一般治療:注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

        (2)輸血和去鐵治療:此法在目前仍是重要治療方法之一。

        紅細(xì)胞輸注:少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

        (3)鐵鰲合劑:常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。

        2、地中海貧血的手術(shù)治療方法

        (1)脾切除:脾切除對(duì)血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

        (2)造血干細(xì)胞移植:異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

        預(yù)防地中海貧血的最好方法是做產(chǎn)前檢查,如果已經(jīng)是地中海貧血者,只要積極配合醫(yī)生治療,病情一定會(huì)好轉(zhuǎn)的。

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