地中海貧血是怎么回事_地中海貧血怎么治療
地中海貧血癥又被稱之為海洋性貧血癥,這是一種基因遺傳性的疾病哦。大家知道地中海貧血是怎么回事嗎?怎么治療地中海貧血呢?下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的地中海貧血的相關(guān)知識，希望對你有用!
地中海貧血的癥狀
(一)β地中海貧血
根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3 型。
1.重型?；純撼錾鷷r無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。
2.輕型 患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。
3.中間型 多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
(二)α地中海貧血
1.靜止型 患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。
2.輕型 患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，于生后6個月時完全消失。
3.中間型 又稱血紅蛋白H病。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象。
4.重型 。胎兒常于30～40周時流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆。
地中海貧血基因
地中海貧血基因是引起地中海貧血的直接原因，地中海貧血是一組遺傳性肽鏈合成障礙導(dǎo)致的血紅蛋白異常性疾病。地中海貧血病人父母往往是輕型地貧病人，也可以說病理基因攜帶者，父母各自有一個病理基因，如果父母各自的病理基因同時遺傳給子女，即子女有兩個病理基因。在中國，a-地貧基因攜帶率為2.64%。
地中海貧血食療方
1. 烏龍大棗湯
取大棗50克，龍眼肉20克，砂仁15克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調(diào)味，文火燉2小時，食肉飲湯。
2. 冬蟲夏草雞
用冬蟲夏草，薏苡仁各30克，當(dāng)歸10克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調(diào)味，文水燉2小時，食肉飲湯。
3. 阿膠大棗粥
取糯米50克，阿膠10克，大棗8枚，白砂糖適量。阿膠搗碎;將洗凈糯米、大棗共煮粥，快熟時放入阿膠及白砂糖，再煮片刻即可。
4. 蟲草燉瘦鴨
用冬蟲夏草6枚，瘦鴨1只。鴨去毛及內(nèi)臟，洗凈切塊，放入砂鍋內(nèi)，加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、姜等調(diào)料，放入適量清水偎燉，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟爛。
5. 加味羊骨粥
取羊骨750克，粳米50克，黃芪20克，大棗7枚。羊骨洗凈砸碎，與黃芪、大棗同入砂鍋，用適量清水煎煮，取湯代水與洗凈粳米同煮為粥，粥快熟時加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻，再煮片刻即可。宜溫?zé)峥崭狗?，連用15日為1療程。
6. 花生牛筋粥
用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗凈切成小塊，與花生米、洗凈糯米共入砂鍋，加清水適量煮粥，至蹄筋爛熟、米開湯調(diào);為止。宜溫?zé)峥崭寡凼?，每日服?次。
7. 蜂蜜桑葚膏
取鮮桑葚1000克，蜂蜜25克。桑葚洗凈絞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷卻貯藏備用。每日食2次，每次取10--15克以熱水沖服，連服半月為1療程。
8. 紅黑木耳湯
用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹參5克。以溫水泡發(fā)洗凈，加適量冰糖加水，隔水蒸1小時。分次服用，每日早晚2次。
地中海貧血還是應(yīng)該以預(yù)防為主
雖然地中海貧血是遺傳性疾病，但并非沒有方法可以遠(yuǎn)離它，地中海貧血主要以預(yù)防為主。
輕型無癥狀可不用治療， 重型地中海貧血要進行造血干細(xì)胞移植，若不進行造血干細(xì)胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi)，進而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡。并且造血肝細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險性。
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