什么是肌張力障礙肌張力障礙的治療(2)
什么是肌張力障礙肌張力障礙的治療
痙攣性斜頸
痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 于1652年由荷蘭醫(yī)生Tulpius首先提出，多見于30~50歲，也可發(fā)生于兒童或老年人，男女比例為1：2。該病是因頸肌的痙攣或強(qiáng)直性收縮而引致頭向一方強(qiáng)直性轉(zhuǎn)動(dòng)。頸部的肌張力障礙導(dǎo)致頭部和頸部的姿勢不正常，故也稱頸內(nèi)肌張力障礙或頸肌張力異常。
有關(guān)本病的病因長期以來有較多的爭論。其中5%～10%患者往往在身體的其他部分也有輕度肌張力障礙，故可認(rèn)為是肌張力障礙的一種表現(xiàn)。罕有家族性，也可繼發(fā)于風(fēng)濕熱、多發(fā)性硬化、神經(jīng)梅毒、瘧疾、CO中毒、某些藥物、腦炎、甲亢、Wilson病、Hallervorden-Spatz病等。
典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速地轉(zhuǎn)動(dòng)和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動(dòng)的頻率和幅度也將逐漸增加并疊加陣攣樣跳動(dòng)式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點(diǎn)頭或搖頭。另外，痙攣時(shí)間可長、可短、可有停頓，嚴(yán)重者肌肉呈強(qiáng)直性收縮，痙攣動(dòng)作雜亂無章并且猛烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變?；技】砂l(fā)生肥大，這種不隨意運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)、走路、騎車時(shí)加重，平臥時(shí)減輕，睡眠中完全消失。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時(shí)可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴(yán)重、長久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。
急性痙攣性斜頸，可以突然起病，典型者常見于藥物反應(yīng)如氟哌啶醇、胃復(fù)安等所致。停止用藥或給予抗膽堿能藥或苯二氮卓類藥物后會(huì)逐漸恢復(fù)正常。
Meige綜合征
于1910年由法國醫(yī)生Henry Meige首先描述，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣(blepharospasm)和口-下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia)，可分為三型：①眼瞼痙攣;②眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙;③口-下頜肌張力障礙。第II型為Meige綜合征的完全型;第I、III型為不完全型。臨床上主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。眼肌受累者表現(xiàn)為眼瞼刺激感、眼干、畏光和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。多數(shù)為雙眼，少數(shù)由單眼起病，漸及雙眼，影響讀書、行走、甚至導(dǎo)致功能性“失明”。眼瞼痙攣常在精神緊張、強(qiáng)光照射、閱讀、注視時(shí)加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼、笑時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失?？?、下頜肌受累者表現(xiàn)為張口閉口、撇嘴、咧嘴、縮唇、伸舌扭舌、齜牙、咬牙等。嚴(yán)重者可使下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽。痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頦下部等可獲減輕，睡眠時(shí)消失。
手足徐動(dòng)癥
手足徐動(dòng)癥(athetosis)也稱指痙癥或易變性痙攣(mobile spasm)，是以肢體遠(yuǎn)端為主的緩慢彎曲的蠕動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)。下肢受累時(shí)，拇指常自發(fā)性背屈。面肌受累時(shí)則擠眉弄眼，扮成各種“鬼臉”。咽喉肌和舌肌受累時(shí)則言語不清和吞咽困難，尚可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸。不自主動(dòng)作于精神緊張時(shí)加重，入睡后消失。當(dāng)肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)正常，感覺正常，智力可減退。病程可長達(dá)數(shù)年至數(shù)十年。極緩慢的手足徐動(dòng)導(dǎo)致姿勢異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。
書寫痙攣
書寫痙攣(writer's cramp)和其他職業(yè)性痙攣 指在執(zhí)行書寫、彈鋼琴、打字等職業(yè)動(dòng)作時(shí)手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢。男性多于女性，男：女約為2：1。平均發(fā)病年齡約為39歲。書寫痙攣癥主要發(fā)生在利手中，因右利手的人多，故大部分病人多為右手有書寫痙攣癥?；颊叱２坏貌挥昧硪恢皇痔娲?，而做與此無關(guān)的其他動(dòng)作時(shí)則為正常?；颊邥鴮憰r(shí)手臂僵硬，握筆如握匕首，肘部不自主地向外弓形抬起，腕和手彎曲，手掌面向側(cè)面，筆和紙幾乎呈平行。由于書寫和職業(yè)關(guān)系，部分病人只能改為非利手書寫或工作，本病可有家族史。
肌張力障礙的治療
治療措施有藥物、局部注射A型肉毒毒素(botulinum toxin A)和外科治療。對(duì)局限性或節(jié)段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒毒素，對(duì)全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒毒素。藥物或A型肉毒毒素?zé)o效的嚴(yán)重病例可考慮外科治療。
藥物治療
(1) 安坦：大劑量安坦對(duì)50%的患者有或多或少的改善，但須緩慢增量，一般為2～6mg/日，以后每一至二周增加2mg，直至療效滿意而不良反應(yīng)不明顯。不良反應(yīng)主要為視物模糊、口干、便秘，但不良反應(yīng)不應(yīng)作為增加藥物劑量的絕對(duì)禁忌證。不良反應(yīng)重者增加劑量應(yīng)推遲1~2周，待不良反應(yīng)減輕或完全消失后可再增加劑量。一般18歲以下平均耐受劑量為30~40mg/日，最大耐受劑量為80mg/日。
(2) 對(duì)抗多巴胺功能的藥物：氟哌啶醇首服每日1次0.5mg，以后逐漸增量至1mg，每日3次，若癥狀控制不佳，可再增量至療效肯定而不良反應(yīng)不明顯。泰必利50~100mg，每日2~3次，逐漸增量至癥狀改善，而不良反應(yīng)不明顯為止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。
(3) 苯二氮卓類：氯硝西泮成人1~2mg，每日3次?；蚩捎孟跷縻⒌匚縻?。
(4) 卡馬西平：成人每次0.1~0.2g，每日3次，兒童酌情減量。也可與氯硝西泮或與氟哌啶醇合用。
(5) 左旋多巴：對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙有戲劇性效果。
注射A型肉毒毒素
(1) 眼瞼痙攣：共注射5~6個(gè)點(diǎn)，上下眼瞼中內(nèi)1/3段交界處及中外1/3段交界處，注射點(diǎn)距眼緣2~3mm，共4個(gè)注射點(diǎn)，第5個(gè)注射點(diǎn)為外眥部顳側(cè)眼輪匝肌，注射點(diǎn)距外眥1cm。注射后中等改善和顯著改善者達(dá)90%左右，從注射到開始改善發(fā)作的潛伏期為4.2日，療效持續(xù)時(shí)間平均為15.7周。
(2) 口-下頜肌張力障礙：選擇咬肌、顳肌、翼內(nèi)外肌、二腹肌，每塊肌肉分2~4點(diǎn)注射，嚴(yán)重者可在口腔內(nèi)上腭部分5點(diǎn)注射，還可注射頦下肌。治療顯效率約50~70%，療效持續(xù)3個(gè)月，個(gè)別患者達(dá)一年。不良反應(yīng)為吞咽不適、構(gòu)音障礙、咀嚼無力，均為暫時(shí)性的。
(3) 痙攣性斜頸：正確認(rèn)定引起異常姿勢和運(yùn)動(dòng)的肌肉和準(zhǔn)確的注射點(diǎn)是治療成功的關(guān)鍵，最好在EMG檢查下進(jìn)行，但也有報(bào)道認(rèn)為在EMG檢查下與不在EMG檢查下，注射效果無差別。通常注射的肌肉為胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸頰肌、頸后肌及必要時(shí)頸部深層肌肉。治療的有效率為53%~90%，其伴隨的癥狀如震顫、肌痛也得到緩解。開始有效時(shí)間3～10日，常持續(xù)3～6個(gè)月。不良反應(yīng)為頸肌無力、吞咽困難，大約占14%，通常2周內(nèi)消失。重復(fù)注射有效。
(4) 書寫痙攣和其他局限性四肢肌張力障礙：對(duì)書寫痙攣?zhàn)⑸涫只蚯氨奂∪鈺r(shí)，因其肌腹薄且肌肉多交疊，如能在EMG儀監(jiān)視下將注射點(diǎn)選擇在終板區(qū)，則療效更高。不良反應(yīng)為手無力。前臂、足趾、軀干等部的肌張力障礙也可局部注射，均有一定的療效。
手術(shù)
通過電生理學(xué)和PET研究發(fā)現(xiàn)肌張力障礙是因?yàn)樯n白球-丘腦-皮質(zhì)投射系統(tǒng)受到破壞，這為通過阻斷從丘腦到額葉運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的過度興奮的異常傳入沖動(dòng)來治療肌張力障礙提供了理論基礎(chǔ)。
(1) 丘腦切開術(shù)：適用于對(duì)藥物治療無效的單側(cè)肌張力障礙。
(2) 外周手術(shù)：有3種治療頸部肌張力障礙的外周手術(shù)，即硬膜外選擇性脊神經(jīng)后支切斷術(shù)，硬膜外神經(jīng)前根切斷術(shù)和脊副神經(jīng)微血管減壓術(shù)。
(3) 微電極導(dǎo)向毀損術(shù)：用于治療扭轉(zhuǎn)痙攣。
(4) 腦深部電刺激治療：有研究發(fā)現(xiàn)，在蒼白球腹后側(cè)立體定向植入一單電極，對(duì)腦深部作長期的電刺激，可明顯改善癥狀。
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