出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。以下是學習啦小編收集整理的關(guān)于血友病的癥狀及治療方法，一起來看看吧。

　　血友病的癥狀

　　1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。

　　2、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。

　　3、肌肉出血和血腫：在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

　　4、血尿：重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

　　5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

　　6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

　　7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核，支擴等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

　　血友病的檢查方法

　　篩選試驗：血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

　　定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

　　在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

　　血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

　　血友病以A型較為常見，出血癥狀是本病的主要表現(xiàn)，對于這種患者，醫(yī)學上尚無較好的治療方法，只能以輸血為主。

　　血友病的治療方法

　　至今還沒有治愈血友病的方法。如果確診患上血友病，目前治療的有效方法為替代療法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。盡快治療有助于減輕疼痛和對關(guān)節(jié)、肌肉和器官的損害。

　　1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　2、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治療：家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。

　　4、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　5、其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。

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