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      血友病的致病因素 血友病最主要的病因

      時(shí)間: 劉麗859 分享

        血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。小編整理了血友病的致病因素,歡迎閱讀!

        血友病最主要的病因:血友病的致病因素

        因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

        而發(fā)生血友病的成因有很多,而血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

        患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者?;颊吣行耘c傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史,基因突變可能就是引起血友病的原因。

        發(fā)生血友病的病因有哪些,相信大家也都知道了吧。而在此,專家建議一旦患者在日常生活中也要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,并做好預(yù)防血友病的發(fā)生。大家在日常生活中應(yīng)多注意以上的一些發(fā)病因素,積極的做好血友病的預(yù)防措施,減少發(fā)病率。

        血友病檢查項(xiàng)目

        一、 血象:一般無(wú)貧血,白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正常。

        二、凝血檢查:出血時(shí)間正常;凝血時(shí)間延長(zhǎng);凝血酶原時(shí)間(PT)正常;活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng),能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正,但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。

        三、凝血因子活性測(cè)定:因子VIII促凝活性(VIII:C)測(cè)定明顯減少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,輕型6%~25%,亞臨床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)測(cè)定減少(血友病乙)。

        血管性血友病的臨床分型 vWD可以是vWF量的減少,也可以是質(zhì)的異常,其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果很不相同。國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì)vWF委員會(huì)根據(jù)vWD的發(fā)病機(jī)制與表型提出的分型方法并被我國(guó)第六次血栓與止血會(huì)議采用,其中1型與3型為量的減少,2型為質(zhì)的異常。

        表vWD的分型

        類型和特點(diǎn)

        1型:vWF量的部分缺失

        2型:vWF質(zhì)的異常

        2A型:缺乏高-中分子量vWF多聚體,導(dǎo)致血小板依賴性的功能減弱

        2B型:對(duì)血小板膜GPⅠb親和性增加,使高分子量vWF多聚體缺乏

        2M型:vWF依賴性血小板黏附能力降低,vWF多聚體分析正常

        2N型:vWF對(duì)因子Ⅷ親和力明顯降低

        3型:vWF量的完全缺失

        血友病的預(yù)防

        (1)避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。

        (2)因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病,應(yīng)終止妊娠,以減少血友病的出生率。

        (3)調(diào)情志:因精神刺激可誘發(fā)出血。

        (4)一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時(shí)處置,這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。

        (5)若需手術(shù),必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ:C水平及手術(shù)大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。

        (6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。


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      血友病的致病因素 血友病最主要的病因

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